اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)

بررسی اجمالی

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis) یا ALS ، یک بیماری پیشرفته سیستم عصبی است که سلولهای عصبی را تحت تأثیر قرار می دهد مغز و نخاع ، باعث از دست دادن کنترل عضلات می شود.

به دلیل بازیکن بیس بال که بیماری آن تشخیص داده شد ، ALS اغلب بیماری لو گریگ نامیده می شود. پزشکان معمولاً نمی دانند چرا ALS رخ می دهد. برخی موارد ارثی است.

ALS اغلب با کشیدگی عضلات و ضعف در اندام ، یا اختلال گفتار شروع می شود. در نهایت ، ALS بر روی کنترل عضلات مورد نیاز برای حرکت ، گفتار ، غذا خوردن و تنفس تأثیر می گذارد. هیچ درمانی برای این بیماری مهلک وجود ندارد.

علائم

علائم و نشانه های ALS از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است ، بسته به اینکه کدام نورون تحت تأثیر قرار گیرد. علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکل راه رفتن یا انجام فعالیتهای عادی روزمره
• لغزش و افتادن
• ضعف در پا ، پا یا مچ پا
  li>
• ضعف یا دست و پا بودن دست
• تنگی گفتار یا مشکل در بلع
• گرفتگی عضله و کشیدگی در بازوها ، شانه ها و زبان
• گریه نامناسب ، خندیدن یا خمیازه
• تغییرات شناختی و رفتاری

ALS اغلب از دست ، پا یا اندام شروع می شود و سپس به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد. با پیشرفت بیماری و تخریب سلول های عصبی ، عضلات شما ضعیف می شوند. این در نهایت بر جویدن ، بلع ، گفتار و تنفس تأثیر می گذارد.

به طور کلی در مراحل اولیه ALS دردی وجود ندارد و درد در مراحل بعدی غیر معمول است. ALS معمولاً بر کنترل مثانه یا حواس شما تأثیر نمی گذارد.

علل

ALS سلول های عصبی را تحت تأثیر قرار می دهد که حرکات ارادی عضلانی مانند راه رفتن و صحبت (نورون های حرکتی) را کنترل می کنند. ALS باعث می شود که نورون های حرکتی به تدریج خراب شده و سپس از بین بروند. نورونهای حرکتی از مغز تا نخاع تا عضلات سراسر بدن گسترش می یابد. وقتی نورون های حرکتی آسیب ببینند ، دیگر پیام را به عضلات ارسال نمی کنند ، بنابراین عضلات نمی توانند کار کنند.

ALS در 5٪ تا 10٪ افراد به ارث می رسد. برای بقیه ، علت آن مشخص نیست.

محققان به بررسی علل احتمالی ALS ادامه می دهند. بیشتر نظریه ها بر تعامل پیچیده ای بین عوامل ژنتیکی و محیطی متمرکز هستند.

عوامل خطر

عوامل خطر ایجاد شده برای ALS عبارتند از: پنج تا 10 درصد افراد مبتلا به ALS آن را به ارث برده اند (ALS خانوادگی). در بیشتر افراد مبتلا به ALS خانوادگی ، فرزندان آنها 50-50 احتمال ابتلا به این بیماری را دارند.

عوامل محیطی ، مانند موارد زیر ، ممکن است ALS را تحریک کنند.

• سیگار کشیدن. استعمال دخانیات تنها عامل خطرناک محیطی برای ابتلا به ALS است. به نظر می رسد این خطر برای زنان بیشتر است ، به ویژه بعد از یائسگی.
• قرار گرفتن در معرض سموم محیطی. برخی شواهد نشان می دهد که قرار گرفتن در معرض سرب یا سایر مواد در محل کار یا خانه ممکن است به بیماری ALS مرتبط باشد. مطالعات زیادی انجام شده است ، اما هیچ عامل یا ماده شیمیایی به طور مداوم با بیماری ALS مرتبط نبوده است.
• خدمت سربازی. مطالعات نشان می دهد افرادی که در ارتش خدمت کرده اند بیشتر در معرض خطر ابتلا به ALS هستند. مشخص نیست که چه چیزی در مورد خدمت سربازی ممکن است باعث ایجاد بیماری ALS شود. این ممکن است شامل قرار گرفتن در معرض فلزات یا مواد شیمیایی خاص ، آسیب های تروماتیک ، عفونت های ویروسی و اعمال شدید باشد.

عوارض

با پیشرفت بیماری ، ALS عوارضی از جمله ایجاد می کند. :

مشکلات تنفسی

با گذشت زمان ، ALS ماهیچه هایی را که برای تنفس استفاده می کنید فلج می کند. ممکن است به دستگاهی نیاز داشته باشید تا شب هنگام بتوانید نفس بکشید ، همان چیزی که ممکن است فرد مبتلا به آپنه خواب بپوشد. به عنوان مثال ، ممکن است به شما فشار مداوم راه هوایی مثبت (CPAP) یا فشار هوای مثبت دو سطح (BiPAP) برای کمک به تنفس شما در شب داده شود. سوراخ ایجاد شده در جلوی گردن منجر به لوله تنفس (نای) - برای استفاده تمام وقت از دستگاه تنفسی که باعث ریه و باد کردن ریه آنها می شود.

شایعترین علت مرگ و میر در افراد مبتلا به ALS تنفسی است شکست. به طور متوسط ​​، در طی سه تا پنج سال پس از شروع علائم ، مرگ رخ می دهد. با این حال ، برخی از افراد مبتلا به ALS 10 سال یا بیشتر زندگی می کنند.

مشکلات گفتاری

اکثر مبتلایان به ALS در تکلم مشکل دارند. این حالت معمولاً به صورت لهجه گاه به گاه و ملایم کلمات شروع می شود ، اما شدیدتر می شود. درک گفتار سرانجام برای دیگران دشوار می شود و افراد مبتلا به ALS اغلب برای برقراری ارتباط به سایر فن آوری های ارتباطی اعتماد می کنند. ماهیچه هایی که بلع را کنترل می کنند. آنها همچنین در معرض خطر بیشتری برای ورود غذا ، مایعات یا بزاق به داخل ریه ها هستند که می تواند باعث ذات الریه شود. یک لوله تغذیه می تواند این خطرات را کاهش داده و از آبرسانی و تغذیه مناسب اطمینان حاصل کند. زوال عقل به نام زوال عقل پیش از دماغ نامیده می شود. بیماری های عصبی آزمایشات برای رد سایر شرایط ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• الکترو میوگرام (EMG). پزشک شما الکترود سوزنی را از طریق پوست به عضلات مختلف وارد می کند. این آزمایش فعالیت الکتریکی ماهیچه ها را هنگام انقباض و هنگام استراحت ارزیابی می کند.

  ناهنجاری های عضلانی که در EMG دیده می شود ، می تواند به پزشکان کمک کند تا ALS را تشخیص داده یا رد کنند. EMG همچنین می تواند به شما در هدایت ورزش درمانی کمک کند.

• مطالعه هدایت عصب. این مطالعه توانایی اعصاب شما را در ارسال ضربه به عضلات مناطق مختلف بدن اندازه گیری می کند. با این آزمایش می توان آسیب عصبی یا برخی بیماری های عضلانی یا عصبی را تشخیص داد.
• MRI. با استفاده از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی قدرتمند ، MRI تصاویر دقیقی از مغز و نخاع شما تولید می کند. MRI می تواند تومورهای نخاع ، دیسک فتق در گردن یا سایر شرایطی را که ممکن است علائم شما را ایجاد کند ، نشان دهد.
• آزمایش خون و ادرار. تجزیه و تحلیل نمونه های خون و ادرار در آزمایشگاه ممکن است به پزشک کمک کند تا سایر علل احتمالی علائم و نشانه های شما را از بین ببرد.
• شیر نخاعی (پنچری کمر). این شامل برداشتن نمونه ای از مایع نخاع برای آزمایش آزمایشگاهی با استفاده از یک سوزن کوچک است که بین دو مهره در قسمت پایین کمر شما قرار داده شده است.
• نمونه برداری از عضله. اگر پزشک شما اعتقاد دارد که شما ممکن است به جای بیماری ALS به یک بیماری عضلانی مبتلا باشید ، ممکن است تحت بیوپسی عضله قرار بگیرید. در حالی که تحت بی حسی موضعی هستید ، قسمت کوچکی از عضله شما برداشته می شود و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه ارسال می شود.

درمان

درمان ها نمی توانند آسیب را برگردانند. از اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ، اما می توانند روند پیشرفت علائم را کند کنند ، از بروز عوارض جلوگیری کرده و باعث راحتی و استقلال شما می شوند. مراقبت خود را فراهم کنید. این ممکن است بقا را طولانی کرده و کیفیت زندگی شما را بهبود بخشد.

تیم شما به شما کمک می کند درمان های مناسب خود را انتخاب کنید. شما حق انتخاب یا رد هر یک از روشهای درمانی پیشنهادی را دارید.

داروها

سازمان غذا و دارو دو دارو را برای درمان ALS تأیید کرده است:

• ریلوزول (Rilutek). مصرف خوراکی نشان داده شده است که این دارو امید به زندگی را سه تا شش ماه افزایش می دهد. این می تواند باعث عوارض جانبی مانند سرگیجه ، شرایط گوارشی و تغییرات عملکرد کبدی شود. پزشک شما شمارش خون و عملکردهای کبدی شما را هنگام استفاده از دارو کنترل می کند.
• Edaravone (Radicava). نشان داده شده است که این دارو با تزریق داخل وریدی کاهش عملکرد روزانه را کاهش می دهد. تأثیر آن بر طول عمر هنوز مشخص نیست. عوارض جانبی می تواند شامل کبودی ، سردرد و تنگی نفس باشد. این دارو هر روز به مدت دو هفته در ماه تجویز می شود.

همچنین ممکن است پزشک برای تجویز سایر علائم از جمله:

• گرفتگی عضلات و اسپاسم
• یبوست
• خستگی
• بیش از حد بزاق و بلغم
• درد
• افسردگی
<لی > مشکلات خواب
• طغیان کنترل نشده خندیدن یا گریه

درمان

مراقبت از تنفس. در نهایت با ضعف عضلات مشکل تنفس بیشتری خواهید داشت. پزشکان ممکن است تنفس شما را به طور مرتب آزمایش کنند و دستگاه هایی برای کمک به تنفس شما در شب در اختیار شما قرار دهند.

برای کمک به تنفس می توانید تهویه مکانیکی را انتخاب کنید. پزشکان یک لوله را در یک سوراخ ایجاد شده از طریق جراحی در جلوی گردن شما قرار می دهند و منجر به لوله تنفس شما می شود (تراکئوستومی که به دستگاه تنفسی متصل می شود.

فیزیوتراپی. یک فیزیوتراپیست می تواند درد ، راه رفتن ، تحرک ، مهاربند کردن و نیازهای تجهیزات که به شما در استقلال ماندن کمک می کند. تمرینات کم ضربه می تواند به حفظ تناسب قلبی عروقی ، قدرت عضلانی و دامنه حرکات شما تا حد ممکن کمک کند.

ورزش منظم همچنین می تواند به بهبود احساس رفاه شما کمک کند. کشش مناسب می تواند به جلوگیری از درد کمک کرده و به ماهیچه های شما در بهترین حالت خود کمک کند.

یک فیزیوتراپیست همچنین می تواند به شما در تنظیم بریس ، واکر یا صندلی چرخدار کمک کند و ممکن است وسایلی مانند رمپ را برای شما آسان کند برای رفت و آمد.

کاردرمانی. یک متخصص کاردرمانی می تواند به شما کمک کند تا علیرغم ضعف دست و بازو ، راهی برای مستقل ماندن پیدا کنید. تجهیزات تطبیقی ​​می توانند به شما در انجام فعالیت هایی از قبیل لباس پوشیدن ، نظافت ، غذا و حمام کمک کنند.

همچنین اگر در راه رفتن با خیال راحت مشکل دارید ، یک متخصص کاردرمانی می تواند به شما کمک کند خانه خود را تغییر دهید تا امکان دسترسی به آن فراهم شود.

گفتاردرمانی. یک گفتاردرمانگر می تواند تکنیک های انطباقی را برای درک بیشتر گفتار شما به شما بیاموزد. گفتاردرمانگران همچنین می توانند به شما در کشف سایر روش های ارتباطی مانند صفحه الفبا یا قلم و کاغذ کمک کنند.

از متخصص درمانگر خود در مورد امکان قرض گرفتن یا اجاره دستگاه هایی مانند رایانه های لوحی با متن به گفتار س Askال کنید. برنامه های کاربردی یا تجهیزات مبتنی بر رایانه با گفتار تلفیقی که می تواند به شما در برقراری ارتباط کمک کند.

• پشتیبانی تغذیه ای. تیم شما با شما و اعضای خانواده شما همکاری خواهد کرد تا اطمینان حاصل کنید که غذاهایی را می خورید که بلع آنها آسان تر است و نیازهای غذایی شما را برآورده می کنند. ممکن است سرانجام به یک لوله تغذیه نیاز داشته باشید.
• حمایت روانی و اجتماعی. تیم شما ممکن است یک مددکار اجتماعی برای کمک به مسائل مالی ، بیمه و تهیه تجهیزات و پرداخت هزینه دستگاه های مورد نیاز شما داشته باشد. روانشناسان ، مددکاران اجتماعی و دیگران ممکن است از شما و خانواده شما حمایت عاطفی کنند.

درمان های بالقوه آینده

مطالعات بالینی در مورد داروهای امیدوار کننده و درمان ها برای ALS در همه موارد در حال انجام است. زمان.

آزمایشات بالینی

کنار آمدن و پشتیبانی

یادگیری ابتلا به ALS می تواند ویرانگر باشد. نکات زیر ممکن است به شما و خانواده تان کمک کند تا کنار بیایید:

• برای غصه خوردن وقت بگذارید. خبر اینکه شما وضعیت مهلکی دارید که تحرک و استقلال شما را کاهش می دهد دشوار است. شما و خانواده خود پس از تشخیص احتمالاً یک دوره عزاداری و غم و اندوه را سپری خواهید کرد.
• امیدوار باشید. تیم شما به شما کمک می کند تا بر توانایی ها و زندگی سالم خود تمرکز کنید. برخی از افراد مبتلا به ALS بسیار بیشتر از سه تا پنج سال که معمولاً با این بیماری در ارتباط هستند زندگی می کنند. برخی 10 سال یا بیشتر زندگی می کنند. حفظ چشم انداز خوش بینانه می تواند به بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به ALS کمک کند.
• فراتر از تغییرات جسمی فکر کنید. بسیاری از افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک علی رغم محدودیت های جسمی ، زندگی با ارزشی دارند. سعی کنید ALS را فقط یک قسمت از زندگی خود بدانید ، نه تمام هویت خود را.
• به یک گروه پشتیبانی بپیوندید. شما ممکن است در یک گروه پشتیبانی با دیگران که مبتلا به ALS هستند ، آسایش داشته باشید. عزیزانی که به مراقبت از شما کمک می کنند نیز ممکن است از گروه پشتیبانی سایر مراقبان ALS بهره مند شوند. با مکالمه با پزشک یا تماس با انجمن ALS گروه های پشتیبانی را در منطقه خود پیدا کنید.

اکنون در مورد مراقبت های پزشکی آینده خود تصمیم بگیرید. برنامه ریزی برای آینده به شما امکان می دهد تصمیمات مربوط به زندگی و مراقبت های خود را کنترل کنید. با کمک پزشک ، پرستار مهمانپزشک یا مددکار اجتماعی می توانید تصمیم بگیرید که آیا روشهای طولانی تر برای ادامه زندگی را می خواهید.

همچنین می توانید تصمیم بگیرید که روزهای آخر خود را کجا سپری کنید. ممکن است گزینه های مراقبت از خوابگاه را در نظر بگیرید. برنامه ریزی برای آینده می تواند به شما و عزیزانتان کمک کند تا اضطراب را آرام کنند.

آماده شدن برای قرار ملاقات

شما ممکن است ابتدا در مورد علائم و نشانه های ALS با پزشک خانواده خود مشورت کنید. سپس پزشک احتمالاً شما را برای ارزیابی بیشتر به پزشکی آموزش دیده در شرایط سیستم عصبی (متخصص مغز و اعصاب) ارجاع می دهد.

کاری که می توانید انجام دهید

ممکن است برای تشخیص وضعیت خود به آزمایشات زیادی نیاز داشته باشید ، که می تواند استرس زا و ناامید کننده باشد. این استراتژی ها ممکن است احساس کنترل بیشتری به شما بدهند.

• یک دفترچه یادداشت علائم داشته باشید. قبل از مراجعه به متخصص مغز و اعصاب ، شروع به استفاده از تقویم یا دفترچه یادداشت کنید که چه زمانی و چگونه متوجه مشکلات پیاده روی ، هماهنگی دست ، گفتار ، بلع یا حرکات غیرارادی عضلات شوید. یادداشت های شما ممکن است الگویی را برای تشخیص شما مفید نشان دهد.
• یک متخصص مغز و اعصاب و تیم مراقبت پیدا کنید. یک تیم مراقبت یکپارچه تحت هدایت متخصص مغز و اعصاب شما معمولاً برای مراقبت از ALS مناسب ترین است. تیم شما باید با یکدیگر ارتباط برقرار کرده و با نیازهای شما آشنا شوند.

چه انتظاری از پزشک دارید

پزشک خانواده سابقه پزشکی خانواده و علائم شما را بررسی می کند. و علائم متخصص مغز و اعصاب و پزشک خانواده ممکن است یک معاینه جسمی و عصبی انجام دهند ، که ممکن است شامل آزمایش موارد زیر باشد:

• رفلکس ها
• قدرت عضله
• تون عضلانی
• حس لامسه و بینایی
• هماهنگی
• تعادل