پانکراتیت خود ایمنی
بررسی اجمالی
پانکراتیت خودایمنی که AIP نیز نامیده می شود ، التهابی مزمن است که تصور می شود ناشی از حمله سیستم ایمنی بدن به پانکراس است و به استروئید درمانی پاسخ می دهد. اکنون دو زیر نوع AIP شناخته شده است ، نوع 1 و نوع 2.
نوع 1 AIP نیز لوزالمعده مربوط به IgG4 نامیده می شود و بخشی از بیماری به نام بیماری مرتبط با IgG4 (IgG4-RD) است که اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد. اندامهای متعددی از جمله پانکراس ، مجاری صفراوی در کبد ، غدد بزاقی ، کلیه ها و غدد لنفاوی.
AIP نوع 2 ، که به آن لوزالمعده مجرای ایدیوپاتیک نیز گفته می شود ، به نظر می رسد فقط لوزالمعده را تحت تأثیر قرار می دهد ، یک سوم افراد مبتلا به AIP نوع 2 به بیماری التهابی روده مرتبط هستند.
پانکراتیت خودایمن یک بیماری نادر و تازه شناخته شده است و به اشتباه می توان آن را سرطان لوزالمعده تشخیص داد. این دو بیماری علائم و نشانه های مشابهی دارند ، اما روش های درمانی بسیار متفاوتی هستند ، بنابراین تشخیص یکی از آنها بسیار مهم است.
علائم
تشخیص پانکراتیت خود ایمنی (AIP) دشوار است. اغلب ، هیچ علائمی ایجاد نمی کند. در صورت بروز ، علائم و نشانه های آن مشابه علائم سرطان لوزالمعده است.
علائم سرطان لوزالمعده می تواند شامل موارد زیر باشد:
- ادرار تیره
- مدفوع کم رنگ یا مدفوعی که در توالت شناور است
- پوست و چشم زرد (زردی)
- درد در قسمت فوقانی شکم یا قسمت میانی پشت
- تهوع و استفراغ
- ضعف یا خستگی مفرط
- کاهش اشتها یا احساس سیری
- کاهش وزن بدون دلیل مشخص
بیشترین علامت شایع پانکراتیت خود ایمنی ، که در حدود 80 درصد افراد وجود دارد ، زردی بدون درد است که ناشی از مسدود شدن مجاری صفراوی است. AIP همچنین می تواند باعث کاهش وزن شود. بسیاری از افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی دارای توده هایی در لوزالمعده و سایر اندام ها هستند که می تواند به عنوان سرطان اشتباه تشخیص داده شود.
تفاوت های دیگر بین AIP نوع 1 و نوع 2 عبارتند از:
- در نوع 1 AIP ، این بیماری ممکن است علاوه بر لوزالمعده ، سایر اعضای بدن را نیز تحت تأثیر قرار دهد. AIP نوع 2 فقط لوزالمعده را تحت تأثیر قرار می دهد ، اگرچه این بیماری با بیماری خودایمن دیگری ، بیماری التهابی روده نیز در ارتباط است.
- AIP نوع 1 به سرعت به درمان با استروئیدها پاسخ می دهد.
- AIP نوع 1 است در صورت قطع درمان احتمال عود بیماری وجود دارد.
چه موقع به پزشک مراجعه کنید
پانکراتیت خودایمن اغلب علائمی ایجاد نمی کند. با این حال ، اگر دچار کاهش وزن غیر قابل توضیح ، درد شکم ، زردی یا سایر علائم و نشانه های آزار دهنده هستید ، به پزشک مراجعه کنید.
علل
پزشکان نمی دانند چه عواملی باعث ایجاد خودایمنی می شود پانکراتیت ، اما مانند سایر بیماریهای خود ایمنی ، سیستم ایمنی بدن به بافت بدن سالم حمله می کند.
عوامل خطر
دو نوع AIP با فرکانس متفاوت در مناطق مختلف جهان رخ می دهد. در ایالات متحده ، حدود 80 درصد از افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی به نوع 1 مبتلا هستند.
افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی نوع 1 اغلب:
- بالای 60 سال هستند
- آیا مرد هستند
افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی نوع 2:
- اغلب بالای 40 سال دارند (یک یا دو دهه کمتر از افراد با نوع 1)
- به احتمال زیاد زن به عنوان ماده است
- احتمالاً به بیماری التهابی روده مانند کولیت اولسراتیو مبتلا هستند
عوارض
پانکراتیت خود ایمنی می تواند عوارض مختلفی ایجاد کند.
- نارسایی لوزالمعده. AIP ممکن است بر توانایی لوزالمعده در ساخت آنزیم کافی تأثیر بگذارد. علائم و نشانه ها ممکن است شامل اسهال ، کاهش وزن ، بیماری متابولیک استخوان و کمبود ویتامین یا مواد معدنی باشد.
- دیابت. از آنجا که پانکراس عضوی است که انسولین تولید می کند ، صدمه به آن ممکن است باعث دیابت شود و شما ممکن است نیاز به درمان با داروهای خوراکی یا انسولین داشته باشید.
- کلسیفیکاسیون یا سنگهای لوزالمعده.
درمان های پانکراتیت خود ایمنی ، مانند استفاده طولانی مدت از استروئید ، نیز می تواند عوارض ایجاد کند. با این حال ، حتی با وجود این عوارض ، افرادی که تحت پانکراتیت خود ایمنی تحت درمان قرار می گیرند ، امید به زندگی طبیعی دارند.
هیچ ارتباط مستقیمی بین AIP و سرطان لوزالمعده وجود ندارد.
محتوای:تشخیص
تشخیص پانکراتیت خود ایمنی دشوار است ، زیرا علائم و نشانه های آن بسیار شبیه به سرطان لوزالمعده است. با این حال ، تشخیص دقیق بسیار مهم است. سرطان تشخیص داده نشده ممکن است منجر به تأخیر یا عدم جراحی لازم شود.
افراد مبتلا به AIP تمایل دارند به طور کلی لوزالمعده بزرگ شوند ، اما ممکن است در پانکراس نیز توده ای داشته باشند. برای مشخص کردن تشخیص و تعیین نوع AIP ، آزمایش خون و تصویربرداری لازم است.
آزمایشات
هیچ آزمایش یا ویژگی مشخصی پانکراتیت خود ایمنی را مشخص نمی کند. تا همین اواخر ، رویکردهای مختلف تشخیصی در سراسر جهان تشخیص را دشوارتر می کرد. گاهی اوقات ، برای حذف سرطان لوزالمعده ، جراحی ضروری است.
آزمایشات خاص ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- آزمایشات تصویربرداری. آزمایشات لوزالمعده و سایر اندام های شما ممکن است شامل CT ، MRI ، سونوگرافی آندوسکوپیک (EUS) و کلانژیوپانکراتوگراف آندوسکوپی رتروگراد (ERCP) باشد.
آزمایش خون. شما از نظر سطح ایمونوگلوبولین به نام IgG4 که توسط سیستم ایمنی بدن تولید می شود ، آزمایش می شود. افراد مبتلا به AIP نوع 1 ، اما نه با AIP نوع 2 ، سطح IgG4 در خون بسیار بالا می رود.
با این حال آزمایش مثبت لزوماً به معنای ابتلا به این بیماری نیست. تعداد کمی از افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی ، از جمله برخی مبتلایان به سرطان لوزالمعده ، دارای مقادیر بالای IgG4 در خون هستند.
- آزمایش استروئید. از آنجا که پانکراتیت خود ایمنی تنها اختلال پانکراس شناخته شده برای پاسخ دادن به استروئیدها است ، پزشکان گاهی اوقات از یک دوره آزمایش این دارو برای تأیید تشخیص استفاده می کنند. پاسخ به کورتیکواستروئیدها با CT و بهبود سطح IgG4 سرم اندازه گیری می شود.
بیوپسی هسته آندوسکوپیک. در این آزمایش ، آسیب شناسان نمونه ای از بافت پانکراس را در آزمایشگاه تجزیه و تحلیل می کنند. AIP ظاهری متمایز دارد که به راحتی در زیر میکروسکوپ قابل تشخیص است. پزشکان یک لوله کوچک (آندوسکوپ) را از طریق دهان وارد معده می کنند و با هدایت سونوگرافی ، مقداری از بافت را از لوزالمعده با استفاده از یک سوزن مخصوص خارج می کنند.
چالش این است که نمونه ای از بافت را به اندازه کافی بزرگ برای تجزیه و تحلیل کنید ، به جای فقط چند سلول. این روش به طور گسترده در دسترس نیست و نتایج ممکن است قطعی نباشد.
درمان
- استنت گذاری صفراوی. قبل از شروع دارو ، بعضی اوقات پزشکان لوله ای برای تخلیه مجاری صفراوی (استنت گذاری صفراوی) در افرادی که علائم زردی انسدادی دارند ، قرار می دهند. هر چند اغلب ، زردی تنها با درمان استروئید بهبود می یابد. در صورت عدم اطمینان از تشخیص ، گاهی تخلیه توصیه می شود.
- استروئیدها. علائم پانکراتیت خود ایمنی اغلب پس از دوره کوتاه مدت پردنیزولون یا پردنیزون بهبود می یابد. بسیاری از افراد به سرعت ، حتی چشمگیر ، پاسخ می دهند. بعضی اوقات افراد بدون هیچ درمانی بهتر می شوند.
سرکوب کننده های سیستم ایمنی و تعدیل کننده سیستم ایمنی. تقریباً در 30 تا 50 درصد مواقع ، AIP برمی گردد و نیاز به درمان اضافی ، گاهی طولانی مدت دارد. برای کمک به کاهش عوارض جانبی جدی همراه با استفاده طولانی مدت از استروئید ، پزشکان اغلب داروهای سرکوب یا اصلاح کننده سیستم ایمنی بدن را که بعضاً داروهای کم مصرف استروئید نامیده می شوند ، به درمان اضافه می کنند. ممکن است بتوانید به طور کامل مصرف استروئیدها را متوقف کنید
سرکوب کننده های سیستم ایمنی و تعدیل کننده سیستم ایمنی شامل مرکاپتوپورین (پورینیتول ، پوریکسان) ، آزاتیوپرین (ایموران ، آزازان) و ریتوکسیماب (ریتوکسان) هستند. به طور کلی ، آنها در گروه های نمونه کوچک استفاده شده اند و مزایای طولانی مدت هنوز در حال بررسی است.
- درمان نارسایی لوزالمعده. اگر آنزیم پانکراس کافی نداشته باشید ، ممکن است به آنزیم های مکمل نیاز داشته باشید. در صورت نیاز به مکمل ، پزشک آنزیم های لوزالمعده (Creon ، Viokace ، Pancreaze ، Zenpep ، Pertzye) را برای شما تجویز می کند. نسخه های بدون نسخه این داروها توسط سازمان غذا و دارو تنظیم نمی شوند.
- درمان دیابت. اگر به دیابت مبتلا هستید ، به درمان مناسب نیاز خواهید داشت.
- نظارت بر درگیری اعضای دیگر بدن. نوع 1 AIP اغلب با درگیری اندام های دیگر همراه است ، از جمله بزرگ شدن غدد لنفاوی و غدد بزاقی ، زخم شدن مجاری صفراوی ، التهاب کبد و بیماری کلیوی. اگرچه این علائم ممکن است با استروئید درمانی کاهش یافته یا کاملاً ناپدید شوند ، پزشک همچنان به شما نظارت می کند.
آزمایشات بالینی
آماده شدن برای قرار ملاقات
اگر علائم یا نشانه هایی دارید که شما را نگران می کند با مراجعه به پزشک مراقبت های اولیه خود شروع کنید. اگر پزشک شما به داشتن پانکراتیت خود ایمنی شک دارد ، ممکن است به متخصص گوارش ارجاع داده شوید.
آنچه می توانید انجام دهید
- از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. وقتی قرار ملاقات خود را تعیین می کنید ، حتماً س askال کنید آیا لازم است از قبل ، مانند محدود کردن رژیم خود ، کاری انجام دهید.
- علائمی را که تجربه می کنید ، از جمله علائمی که به نظر می رسد ارتباطی با به همین دلیل قرار ملاقات را تعیین کرده اید.
- اطلاعات مهم شخصی را بنویسید ، از جمله استرس های عمده یا تغییرات زندگی اخیر.
- لیستی از تمام داروها و ویتامین ها یا مکمل هایی که تهیه می کنید تهیه کنید. در حال گرفتن هستی.
- با خود یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را در نظر بگیرید. گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعات ارائه شده در هنگام قرار ملاقات دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را فراموش کرده یا فراموش کرده باشید.
- سوالات خود را بنویسید تا از پزشک خود بپرسید.
وقت شما با دکتر محدود است. اگر لیستی از س questionsالاتی را که می خواهید در قرار ملاقات خود بپرسید ، تهیه کنید ، کمتر احساس عجله کنید. در اینجا چند سوال احتمالی در مورد پانکراتیت خود ایمنی آورده شده است:
- آیا می توانید نتایج آزمایش من را برای من توضیح دهید؟
- چگونه می توانید مطمئن باشید که من سرطان لوزالمعده ندارم؟
- آیا به آزمایشات بیشتری احتیاج دارم؟
- بیماری من تا کجا پیشرفت کرده است؟
- آیا پس از درمان اولیه دوباره برمی گردد؟
- آیا من نیاز دارم؟ درمان مادام العمر برای جلوگیری از عود؟
- چگونه باید برای عود بیماری تحت نظر قرار بگیرم؟
- آسیب به لوزالمعده من چقدر شدید است؟
- چه روش های درمانی می توانند علائم من را تسکین دهند و علائم؟
- عوارض جانبی بالقوه هر روش درمانی چیست؟
- چه علائم و نشانه هایی حاکی از وخیم تر شدن وضعیت من است و باید قرار دیگری بگذارم؟
- از كدام علائم و نشانه های عوارض مراقب باشم؟
- من بیماری های دیگری دارم. چگونه می توانم آنها را با هم به بهترین وجه مدیریت کنم؟
- آیا محدودیتی وجود دارد که لازم باشد آنها را دنبال کنم؟
- آیا بروشورها یا سایر مطالب چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
علاوه بر س questionsالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، از پرسیدن س thatالاتی که در هنگام ملاقات با شما مطرح می شوند دریغ نکنید.
چه انتظاری از پزشک دارید
پزشک احتمالاً چندین س youال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است بعداً زمان بیشتری را برای پوشش نکاتی که می خواهید آدرس دهید ، فراهم کند. پزشک شما ممکن است بپرسد:
- چه زمانی علائم را مشاهده کردید؟
- آیا درد شکم ، ادرار تیره ، مدفوع کم رنگ ، خارش یا کاهش وزن دارید؟
- آیا علائم شما مداوم یا گاه به گاه بوده است؟
- شدت علائم چقدر است؟
- به نظر می رسد چه مواردی ، علائم شما را بهبود می بخشد؟
- چه چیزی ، اگر موردی وجود داشته باشد ، علائم شما را بدتر می کند؟
- آیا قبلاً این علائم را داشته اید؟
- آیا تا به حال به بیماری پانکراتیت مبتلا شده اید؟
- آیا شروع کردید؟ داروهای جدید قبل از شروع علائم شما؟