خارج شدن مثانه

بررسی اجمالی

اكستروفی مثانه (EK-stroh-fee) نوعی نقص مادرزادی است كه در آن مثانه در خارج از جنین ایجاد می شود. مثانه در معرض آن نمی تواند ادرار را ذخیره کند یا عملکرد طبیعی داشته باشد ، در نتیجه نشت ادرار (بی اختیاری) ایجاد می شود.

مشکلات ناشی از خارج شدن مثانه از نظر شدت متفاوت است. آنها می توانند شامل نقص در مثانه ، اندام های تناسلی و استخوان های لگن و همچنین نقص در روده و اندام های تولید مثل باشند.

ممکن است خارج شدن مثانه در سونوگرافی معمول در دوران بارداری مشاهده شود. هر چند گاهی تا زمان تولد نوزاد نقص قابل مشاهده نیست. نوزادانی که با استستروفی مثانه متولد می شوند برای اصلاح نقایص نیاز به جراحی دارند.

علائم

خارج شدن مثانه شایع ترین در گروه بزرگتر نقایص مادرزادی به نام مجموعه مثانه اگزستروفی-اپیزپادیاس (BEEC) است. ) اگر فرزند شما دارای BEEC باشد ، یکی از موارد زیر را خواهد داشت:

• Epispadias. این کمترین شکل BEEC است که در آن لوله دفع ادرار (مجرای ادرار) به طور کامل ایجاد نمی شود.

• خارج شدن مثانه. این نقص باعث شکل گیری مثانه در خارج از بدن می شود. مثانه نیز از داخل خارج شده است. معمولاً ، خارج شدن مثانه شامل اندام های دستگاه ادراری و همچنین سیستم های هضم و تولید مثل است. نقص در دیواره شکم ، مثانه ، دستگاه تناسلی ، استخوان های لگن ، قسمت انتهایی روده بزرگ (راست روده) و باز شدن در انتهای راست روده (مقعد) ممکن است رخ دهد.

  کودکان مبتلا به اگزستروفی مثانه نیز وزیکوورترال دارند ریفلاکس این وضعیت باعث جریان ادرار به روش اشتباه می شود - از مثانه به داخل لوله هایی که به کلیه ها متصل می شوند (حالب). کودکانی که دچار اگزستروفی مثانه هستند نیز دارای اپی اسپادیا هستند. اکستروفی کلواکال (هزینه kloe-A-kul EK-stroh) جدی ترین شکل BEEC است. در این شرایط ، راست روده ، مثانه و دستگاه تناسلی با رشد جنین کاملاً از هم جدا نمی شوند. این اندام ها ممکن است به درستی تشکیل نشده باشند و استخوان های لگن نیز تحت تأثیر قرار گیرند.

  کلیه ها ، ستون فقرات و نخاع نیز ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند. اکثر کودکان مبتلا به اکستروفی کلواک دارای ناهنجاری های ستون فقرات از جمله نخاع بیفیدا هستند. کودکانی که با اندام های بیرون زده شکمی متولد می شوند ، احتمالاً دارای اكستروفی كلوآكال یا اكستروفی مثانه نیز هستند. محققان تصور می کنند ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی به احتمال زیاد در این امر نقش دارد.

  آنچه شناخته شده است این است که با رشد جنین ، ساختاری به نام کلوآکا (klo-A-kuh) - جایی که تولید مثل ، ادرار و دهانه های گوارشی همه با هم ترکیب می شوند - در نوزادانی که دچار خارج شدن مثانه می شوند به درستی ایجاد نمی شود. نقص کلوآکا بسته به سن جنین در هنگام بروز خطا در رشد می تواند بسیار متفاوت باشد.

  عوامل خطر

  عواملی که خطر خارج شدن مثانه را افزایش می دهند عبارتند از:

  • سابقه خانوادگی. کودکان متولد شده ، فرزندان والدینی که دچار اكستروفی مثانه هستند یا خواهر و برادر كودكی كه دچار اكستروفی مثانه هستند ، احتمال تولد با این بیماری افزایش می یابد.
  • نژاد. خارج شدن مثانه در سفیدپوستان بیشتر از نژادهای دیگر است.
  • جنسیت. پسران بیش از دختران با خارج شدن مثانه متولد می شوند.
  • استفاده از تولید مثل کمک. کودکانی که از طریق فناوری کمک باروری مانند IVF متولد می شوند بیشتر در معرض خطر خارج شدن مثانه قرار دارند. قادر به نگه داشتن ادرار (بی اختیاری ادرار) باشد. آنها همچنین در معرض خطر اختلال عملکرد جنسی قرار دارند و خطر سرطان مثانه را افزایش می دهند.
    بعد از جراحی

    جراحی می تواند عوارض را کاهش دهد. موفقیت جراحی به شدت نقص بستگی دارد. بسیاری از کودکانی که ترمیم جراحی می شوند قادر به نگه داشتن ادرار هستند. کودکان خردسال مبتلا به اگزستروفی مثانه ممکن است به دلیل جدا شدن استخوان های لگن ، پاهایشان را تا حدی به سمت بیرون برگردانند.

    عوارض طولانی مدت: بچه دار شدن با این حال ، بارداری برای مادر و نوزاد بسیار خطرناک خواهد بود و ممکن است به زایمان سزارین برنامه ریزی شده نیاز باشد.

    خارج شدن مثانه به طور اتفاقی در طی سونوگرافی معمول بارداری مشاهده می شود. قبل از تولد با سونوگرافی یا ام آر آی می توان به طور قطعی تشخیص داد. علائمی که پزشک در تصاویر جستجو خواهد کرد شامل موارد زیر است:

  • استخوان های شرمگاهی - بخشی از استخوان های ران که لگن را تشکیل می دهند - از هم جدا شده اند
  • کوچکتر از دستگاه تناسلی طبیعی

  گاهی اوقات تا بعد از تولد کودک این بیماری قابل مشاهده نیست. در یک نوزاد تازه متولد شده ، پزشکان به دنبال موارد زیر می گردند:

  • اندازه مثانه باز و در معرض هوا
  • موقعیت بیضه ها
  • روده برآمده از دیواره شکم (فتق مغبنی)
  • آناتومی اطراف ناف
  • موقعیت دهانه در انتهای راست روده (مقعد)
  • چقدر استخوان های شرمگاهی جدا شده و لگن به راحتی حرکت می کند

  درمان

  پس از زایمان ، مثانه با یک پلاستیک پلاستیکی شفاف پوشیده می شود تا از آن محافظت کند.

  كودكانی كه با اكستروفی مثانه متولد می شوند ، پس از تولد تحت عمل جراحی ترمیمی قرار می گیرند. اهداف کلی بازسازی عبارتند از:

  • فضای کافی برای ذخیره ادرار فراهم کنید
  • اندام های جنسی خارجی (دستگاه تناسلی خارجی) ایجاد کنید که به نظر قابل قبول و عملکرد داشته باشند
  • ایجاد کنترل مثانه (قارچ)
  • حفظ عملکرد کلیه

  دو روش اصلی برای جراحی وجود دارد ، هرچند مشخص نیست که آیا یک روش به طور چشمگیری از روش دیگر بهتر است یا خیر. تحقیقات در مورد اصلاح جراحی ها و بررسی نتایج طولانی مدت آنها ادامه دارد. دو نوع ترمیم جراحی عبارتند از:

  • ترمیم کامل. به این روش ترمیم اولیه کامل اگزستروفی مثانه گفته می شود. جراحی ترمیم کامل در یک روش انجام می شود که مثانه و شکم را می بندد و مجرای ادرار و اندام های جنسی خارجی را ترمیم می کند. این می تواند به زودی پس از تولد یا زمانی که کودک حدوداً دو تا سه ماهه است انجام شود.

    بیشتر جراحی ها برای نوزادان تازه متولد شده شامل ترمیم استخوان های لگن است. اما اگر کودک کمتر از 72 ساعت سن داشته باشد ، جدایی لگن کوچک باشد و استخوان های کودک انعطاف پذیر باشد ، پزشکان ممکن است ترمیم را انجام ندهند.

  • ترمیم مرحله ای. نام کامل این روش ترمیم مرحله ای خارج از مثانه به روش مدرن است. ترمیم مرحله ای شامل سه عمل است. یکی در طی 72 ساعت پس از تولد ، دیگری در سن 6 تا 12 ماهگی و آخرین مورد در 4 تا 5 سالگی انجام می شود.

    روش اول مثانه و شکم را می بندد ، و دوم مجرای ادرار و ترمیم می شود اندام های جنسی سپس ، وقتی کودک به اندازه کافی بزرگ شد تا در آموزش توالت رفتن شرکت کند ، جراحان بازسازی گردن مثانه را انجام می دهند.

  پیگیری جراحی

  مراقبت های استاندارد پس از جراحی شامل موارد زیر است:

  • بی حرکتی. پس از جراحی ، نوزادان باید در حین بهبودی در چسبندگی بمانند. مدت زمانی که کودک باید بی حرکت بماند متفاوت است اما معمولاً در حدود چهار تا شش هفته است.
  • مدیریت درد. پزشکان می توانند در حین جراحی یک لوله نازک به داخل کانال نخاع قرار دهند تا داروهای ضد درد را مستقیماً به منطقه مورد نیاز برسانند. این امکان کنترل پایدارتر درد و استفاده کمتر از داروهای افیونی را فراهم می کند.

  بعد از جراحی ، بیشتر کودکان - اما نه همه آنها - می توانند به حفظ قدرت ادامه دهند. کودکان برای تخلیه ادرار (کاتتریزاسیون) گاهی اوقات باید لوله ای در مثانه خود فرو کنند. ممکن است با رشد کودک به جراحی های اضافی نیاز باشد.

  کنار آمدن و حمایت

  داشتن نوزادی با نقص مادرزادی قابل توجه و نادر مانند خارج شدن مثانه می تواند بسیار استرس زا باشد. پیش بینی میزان موفقیت آمیز بودن جراحی برای پزشکان دشوار است ، بنابراین شما آینده ناشناخته ای را برای فرزند خود در پیش دارید.

  بسته به نتیجه جراحی و میزان قیامت وی ​​، کودک شما ممکن است احساساتی و احساسی را تجربه کند. چالش های اجتماعی یک مددکار اجتماعی یا سایر متخصصان بهداشت رفتاری می توانند فرزند و خانواده شما را در مواجهه با این چالش ها حمایت کنند.

  برخی از پزشکان توصیه می کنند که همه کودکان مبتلا به BEEC مشاوره زودهنگام دریافت کنند و آنها و خانواده هایشان همچنان از حمایت روانی برخوردار شوند. در بزرگسالی.

  همچنین ممکن است از یافتن یک گروه پشتیبانی از والدین دیگری که با این بیماری سر و کار دارند بهره مند شوید. گفتگو با دیگران که تجربیات مشابهی داشته اند و درک اینکه چه چیزی را پشت سر می گذارید می تواند مفید باشد.

  همچنین ممکن است مفید باشد که به خاطر داشته باشید کودکانی که دچار اگزستروفی مثانه هستند ، امید به زندگی طبیعی دارند و خوب است. شانس زندگی کامل و پرباری با کار ، روابط و فرزندان خود.

  آماده شدن برای قرار ملاقات

  ممکن است ارائه دهنده خدمات بهداشتی شما وضعیت کودک شما را در دوران بارداری تشخیص داده باشد. در این صورت ، علاوه بر ارائه دهنده خدمات بهداشتی که در دوران بارداری خود برای مراقبت از شما انتخاب کرده اید ، احتمالاً با یک تیم چند رشته ای از پزشکان ، جراحان و سایر متخصصان نیز مشورت خواهید کرد.

  در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آمادگی در قرار ملاقات و این که اگر نوزاد متولد شده شما دچار خارج شدن مثانه تشخیص داده شده است چه انتظاراتی از ارائه دهندگان خدمات بهداشتی دارید ، آورده شده است.

  چه کاری می توانید انجام دهید

  • از هرگونه دستورالعمل قبل از قرار ملاقات مطلع باشید. در زمان تعیین وقت ، مطمئن شوید که آیا به آمادگی خاصی نیاز دارید.
  • در صورت امکان از یکی از اعضای خانواده یا دوست خود بخواهید که با شما بیاید. گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که هنگام قرار ملاقات به شما ارائه می شود دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را فراموش کرده یا فراموش کرده باشید.
  • سوالات خود را بنویسید تا از پزشک خود بپرسید. آماده سازی س questionsالات زودتر از موعد به شما کمک می کند از وقت خود با ارائه دهندگان خدمات بهداشتی خود بیشترین استفاده را بکنید.

  برای خارج شدن مثانه ، برخی از س basicالات اساسی که باید بپرسید عبارتند از:

  • میزان نقص چیست؟ آیا می توانید بگویید شدت آن چقدر است؟
  • آیا کودک من در دوران بارداری قابل درمان است؟
  • بلافاصله پس از تولد برای کودک من چه کاری انجام می شود؟
  • آیا درمان فرزند من را درمان می کند؟
  • کودک من به چند و چه نوع جراحی نیاز دارد؟
  • برخی از عوارض بالقوه درمان یا جراحی چیست؟
  • آیا اثرات ماندگاری وجود دارد؟
  • آیا گروه های حمایتی وجود دارد که بتواند به من و فرزند من کمک کند؟
  • احتمال تکرار این مسئله در بارداری های آینده چیست؟
  • آیا راهی برای جلوگیری از تکرار این اتفاق در آینده وجود دارد؟
  • علاوه بر س questionsالاتی که می خواهید از چه وب سایت هایی بازدید کنید؟

  آماده شده اید که از دکتر خود بپرسید ، در هنگام قرار ملاقات خود دریغ نکنید که س questionsالات دیگری را بپرسید.

  چه انتظاری از پزشک خود دارید

  پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد ، مانند:

  • آیا تاکنون کودکی داشته اید که دچار مثانه یا سایر نقایص مادرزادی شود؟
  • کسی در خانواده شما با خارج شدن مثانه متولد شده است؟
  • آیا در صورت لزوم ، آیا می توانید به مکانی که خدمات تخصصی ارائه می دهد سفر کنید؟