بیماری Castleman

بررسی اجمالی

بیماری Castleman یک بیماری نادر است که شامل رشد بیش از حد سلول در غدد لنفاوی بدن شما می شود. شایعترین شکل این اختلال بر روی یک گره لنفاوی (بیماری تک مرکز Castleman) ، معمولاً در قفسه سینه یا شکم ، تأثیر می گذارد.

بیماری چند مرکز Castleman چندین غدد لنفاوی در سراسر بدن را تحت تأثیر قرار می دهد و با ویروس تبخال انسان در ارتباط است. نوع 8 (HHV-8) و ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV).

بسته به انواع بیماری Castleman که دارید ، درمان و چشم انداز متفاوت است. نوعی که فقط یک غدد لنفاوی را تحت تأثیر قرار می دهد معمولاً با جراحی با موفقیت قابل درمان است.

علائم

بسیاری از افراد مبتلا به بیماری تک مرکز Castleman هیچ علائم و نشانه ای را مشاهده نمی کنند. بزرگ شدن غدد لنفاوی ممکن است در طی معاینه فیزیکی یا آزمایش تصویربرداری برای برخی از مشکلات غیرمستقیم تشخیص داده شود.

برخی از افراد مبتلا به بیماری تک مرکز Castleman ممکن است علائم و نشانه هایی را مشاهده کنند که بیشتر در بیماری چند مرکزه Castleman وجود دارد که ممکن است شامل موارد زیر باشد: / p>

تب
کاهش ناخواسته وزن
خستگی
تعریق شبانه
حالت تهوع
بزرگ شدن کبد یا طحال

بزرگ شدن غدد لنفاوی مرتبط با بیماری چند مرکز Castleman معمولاً در ناحیه گردن ، استخوان یقه ، زیر بغل و کشاله ران قرار دارند.

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

اگر بزرگ شدن غدد لنفاوی را در کنار گردن یا زیر بغل ، استخوان یقه یا کشاله ران خود مشاهده کردید ، با پزشک خود صحبت کنید. همچنین اگر احساس سیری مداوم در سینه یا شکم ، تب ، خستگی یا کاهش وزن نامشخص دارید ، با پزشک خود تماس بگیرید.

علل

مشخص نیست که چه چیزی باعث بیماری Castleman می شود. با این حال ، عفونت توسط ویروسی به نام ویروس هرپس انسانی 8 (HHV-8) با بیماری چند مرکز Castleman در ارتباط است.

ویروس HHV-8 همچنین با ایجاد سارکوم Kaposi ، یک تومور سرطانی که می تواند ارتباط داشته باشد ، ارتباط دارد. از عوارض HIV / AIDS باشد. مطالعات نشان داده است که HHV-8 تقریباً در همه افراد HIV مثبت که به بیماری Castleman مبتلا هستند و در حدود نیمی از افراد HIV منفی با بیماری Castleman وجود دارد.

عوامل خطر

بیماری Castleman می تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد. اما میانگین سنی افراد مبتلا به بیماری تک مرکز Castleman 35 سال است. بیشتر افراد با فرم چند مرکزی 50 تا 60 ساله هستند. فرم چند مرکزی نیز در مردان اندکی بیشتر از زنان است.

خطر ابتلا به بیماری Castleman چند مرکزی در افرادی که به ویروسی به نام ویروس هرپس انسانی 8 (HHV-8) آلوده هستند بیشتر است.

عوارض

افراد مبتلا به بیماری تک مرکز Castleman معمولاً پس از برداشتن گره لنفاوی آسیب دیده ، عملکرد خوبی دارند. بیماری چند مرکز Castleman ممکن است منجر به تهدیدکننده زندگی یا عفونت اعضای بدن شود. افرادی که HIV / AIDS نیز دارند معمولاً بدترین نتایج را دارند.

داشتن هر یک از انواع بیماری Castleman ممکن است خطر ابتلا به لنفوم را افزایش دهد.

محتوا:

تشخیص

پس از یک معاینه کامل بدنی ، پزشک شما می تواند برای کمک به رد سایر عفونت ها یا بیماری ها ، آزمایش خون و ادرار را توصیه کند:

این آزمایشات همچنین می تواند کم خونی و ناهنجاریهای موجود در پروتئینهای خون را که گاهی اوقات از ویژگیهای بیماری Castleman هستند ، نشان دهد.
آزمایشات تصویربرداری ، برای بزرگ شدن غدد لنفاوی ، کبد یا طحال. سی تی اسکن یا MRI از گردن ، قفسه سینه ، شکم و لگن شما ممکن است استفاده شود. همچنین از اسکن توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) می توان برای تشخیص بیماری Castleman و ارزیابی موثر بودن روش درمانی استفاده کرد.
نمونه برداری از غدد لنفاوی ، برای تمایز بیماری Castleman از انواع دیگر اختلالات بافت لنفاوی ، مانند لنفوم . یک نمونه بافت از گره لنفاوی بزرگ شده برداشته شده و در آزمایشگاه مورد بررسی قرار می گیرد.

درمان

درمان به نوع بیماری Castleman بستگی دارد.

بیماری Unicentric Castleman

بیماری Unicentric Castleman با برداشتن غده لنفاوی بیمار با جراحی قابل درمان است. اگر غدد لنفاوی در قفسه سینه یا شکم شما باشد - که غالباً چنین است - ممکن است جراحی اساسی لازم باشد.

اگر برداشتن جراحی امکان پذیر نباشد ، ممکن است از دارو برای کوچک کردن غدد لنفاوی استفاده شود. پرتودرمانی نیز ممکن است روشی م toثر برای از بین بردن بافت آسیب دیده باشد.

برای بررسی عود بیماری به آزمایشات بعدی از جمله تصویربرداری نیاز دارید.

بیماری چند مرکز Castleman

درمان بیماری چند مرکز Castleman به طور کلی شامل داروها و سایر روش های درمانی برای کنترل رشد بیش از حد سلول است. درمان خاص به میزان بیماری شما و اینکه آیا به ویروس HIV یا HHV-8 یا هر دو مبتلا هستید بستگی دارد.

گزینه های درمان بیماری چند مرکز Castleman ممکن است شامل موارد زیر باشد:

ایمنی درمانی. استفاده از داروهایی مانند سیلتوکسیماب (سیلوانت) یا ریتوکسیماب (ریتوکسان) می تواند عملکرد پروتئینی را که بیش از حد در افرادی که به بیماری چند مرکزی Castleman مبتلا هستند ، ایجاد کند.
شیمی درمانی. این نوع دارو می تواند رشد بیش از حد سلول های لنفاوی را کند کند. اگر بیماری به ایمونوتراپی پاسخ ندهد یا دچار نارسایی عضوی شوید ، پزشک ممکن است شیمی درمانی اضافه کند.
کورتیکواستروئیدها. داروهایی مانند پردنیزون می توانند به کنترل التهاب کمک کنند.
داروهای ضد ویروس. اگر یک یا هر دو ویروس داشته باشید ، این داروها می توانند فعالیت HHV-8 یا HIV را مسدود کنند.

آماده شدن برای قرار ملاقات

ممکن است به یک مراجعه کنید پزشک متخصص در زمینه درمان اختلالات خون (متخصص خون).

چه کاری می توانید انجام دهید

علائمی را که تجربه کرده اید و مدت زمان آن را بنویسید.
اطلاعات مهم پزشکی ، از جمله سایر موارد را بنویسید.
لیستی از تمام داروها ، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید تهیه کنید.

س toالاتی که می توانید از خود بپرسید دکتر

به احتمال زیاد علت علائم و نشانه های من چیست؟
به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟ آیا آنها به آماده سازی خاصی نیاز دارند؟
چه درمانی را توصیه می کنید؟ آیا به عمل جراحی احتیاج دارم؟

علاوه بر س questionsالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، از پرسیدن س questionsالات دیگر در هنگام ملاقات خود دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما خواهد پرسید. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است وقت بگذارد تا نکاتی را که می خواهید زمان بیشتری را صرف آنها کنید ، مرور کنید. ممکن است از شما سال شود: