بیماری Creutzfeldt-Jakob

بررسی اجمالی

بیماری Creutzfeldt-Jakob (احساس YAH-kobe توسط KROITS) نوعی اختلال دژنراتیو مغزی است که منجر به زوال عقل و در نهایت مرگ می شود. علائم بیماری Creutzfeldt-Jakob (CJD) می تواند شبیه سایر اختلالات مغزی مانند زوال عقل مانند آلزایمر باشد. اما بیماری Creutzfeldt-Jakob معمولاً خیلی سریعتر پیشرفت می کند.

CJD توجه عمومی را در دهه 1990 جلب کرد وقتی که بعضی از افراد در انگلستان نوعی بیماری را ایجاد کردند - نوع CJD (vCJD) - بعد از خوردن گوشت از بیمار گاو با این حال ، بیماری کلاسیک Creutzfeldt-Jakob با گوشت گاو آلوده ارتباطی نداشته است.

اگرچه جدی است ، CJD نادر است و vCJD کمترین شکل است. در سراسر جهان ، تخمین زده می شود هر سال یک مورد CJD در هر میلیون نفر تشخیص داده شود ، که اغلب در بزرگسالان مسن تر است.

علائم

بیماری Creutzfeldt-Jakob با زوال روانی سریع مشخص می شود ، معمولاً در عرض چند ماه علائم و نشانه های اولیه معمولاً عبارتند از:

• تغییر شخصیت
• اضطراب
• افسردگی
• کاهش حافظه
• اختلال در تفکر
• تاری دید یا کوری
• بی خوابی
• مشکل در صحبت کردن
• مشکل در بلع
• ناگهانی ، تند و تیز حرکات

با پیشرفت بیماری ، علائم ذهنی بدتر می شوند. سرانجام بیشتر افراد به کما می روند. نارسایی قلبی ، نارسایی تنفسی ، ذات الریه یا سایر عفونت ها به طور کلی علت مرگ هستند. مرگ معمولاً در طی یک سال اتفاق می افتد.

در افرادی که vCJD نادرتری دارند ، علائم روانپزشکی ممکن است در آغاز بارزتر باشد ، همراه با زوال عقل - از دست دادن توانایی تفکر ، استدلال و یادآوری - که بعداً ایجاد می شود بیماری. علاوه بر این ، این نوع افراد در سنین پایین تری نسبت به CJD کلاسیک تأثیر می گذارد و به نظر می رسد که مدت آن کمی بیشتر است - 12 تا 14 ماه.

علل

بیماری Creutzfeldt-Jakob و آن انواع آن به گروه گسترده ای از بیماری های انسان و حیوانات معروف است که تحت عنوان انسفالوپاتی اسفنجی شکل قابل انتقال (TSE) شناخته می شوند. این نام از حفره های اسفنجی دیده می شود که در زیر میکروسکوپ قابل مشاهده است و در بافت مغز آسیب دیده ایجاد می شود.

به نظر می رسد علت بیماری Creutzfeldt-Jakob و سایر TSE ها نسخه های غیر طبیعی نوعی پروتئین به نام پریون باشد. . به طور معمول این پروتئین ها بی ضرر هستند. اما وقتی بدشانسی می رود ، عفونی می شوند و می توانند به فرایندهای بیولوژیکی طبیعی آسیب برسانند.

نحوه انتقال CJD

خطر CJD کم است. این بیماری از طریق سرفه یا عطسه ، لمس یا تماس جنسی قابل انتقال نیست. سه راه پیشرفت:

• به صورت پراکنده. اکثر افراد مبتلا به CJD کلاسیک بدون هیچ دلیل مشخصی به این بیماری مبتلا می شوند. CJD خود به خودی یا CJD پراکنده نامیده می شود ، این نوع بیشتر موارد را تشکیل می دهد.
• با توارث. کمتر از 15 درصد افراد مبتلا به CJD سابقه خانوادگی این بیماری را دارند یا از نظر جهش ژنتیکی مرتبط با CJD آزمایش مثبت دارند. به این نوع CJD خانوادگی گفته می شود.

• با آلودگی. تعداد کمی از افراد پس از قرار گرفتن در معرض بافت انسانی آلوده در طی یک روش پزشکی ، مانند قرنیه یا پیوند پوست ، دچار CJD شده اند. همچنین ، از آنجا که روشهای استاندارد عقیم سازی پریونهای غیر طبیعی را از بین نمی برد ، تعداد کمی از افراد پس از جراحی مغز با ابزارهای آلوده دچار CJD شده اند.

  موارد CJD مربوط به روشهای پزشکی با عنوان iatrogenic CJD شناخته می شوند. نوع CJD در درجه اول با خوردن گوشت گاو آلوده به بیماری گاو دیوانه (انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی یا BSE) مرتبط است.

عوامل خطر

بیشتر موارد Creutzfeldt -بیماری ژاکوب به دلایل نامشخصی رخ می دهد و هیچ عامل خطری قابل شناسایی نیست. با این حال ، به نظر می رسد چند عامل با انواع مختلف CJD در ارتباط است.

• سن. CJD پراکنده بعداً در زندگی ، معمولاً در حدود 60 سالگی ایجاد می شود. شروع CJD خانوادگی کمی زودتر اتفاق می افتد و vCJD افراد را در سنین بسیار کمتری ، معمولاً در اواخر 20 سالگی ، تحت تأثیر قرار داده است.

• ژنتیک. افراد مبتلا به CJD خانوادگی جهش ژنتیکی دارند که باعث بیماری می شود. این بیماری به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد ، به این معنی که شما برای توسعه بیماری باید فقط یک نسخه از ژن جهش یافته را از هر یک از والدین به ارث ببرید. اگر جهش داشته باشید ، احتمال انتقال آن به فرزندان شما 50 درصد است.

  تجزیه و تحلیل ژنتیکی در افراد مبتلا به iatrogenic و vCJD نشان می دهد که به ارث بردن کپی های مشابه از انواع خاصی از ژن prion ممکن است خطر شما را افزایش دهد. در صورت مواجهه با بافت آلوده ، به CJD مبتلا شوید.

قرار گرفتن در معرض بافت آلوده. افرادی که هورمون رشد انسانی مشتق از غدد هیپوفیز انسانی دریافت کرده اند یا پیوند بافتی با مغز (دورا ماتر) را پوشانده اند ممکن است در معرض خطر CJD iatrogenic باشند.

تعیین خطر ابتلا به vCJD در خوردن گوشت گاو آلوده دشوار است. به طور کلی ، اگر کشورها اقدامات بهداشت عمومی را به طور م implementingثر اجرا کنند ، خطر تقریباً وجود ندارد.

عوارض

همانند سایر علل زوال عقل ، بیماری کروتسفلدت-جاکوب عمیقا تأثیر می گذارد. مغز و همچنین بدن ، اگرچه CJD و انواع آن معمولاً خیلی سریعتر پیشرفت می کنند. افراد مبتلا به CJD معمولاً از دوستان و خانواده خود کناره گیری می کنند و در نهایت توانایی شناختن یا ارتباط با آنها را از دست می دهند. آنها همچنین توانایی مراقبت از خود را از دست می دهند و سرانجام بسیاری به کما می روند. این بیماری در نهایت کشنده است.

پیشگیری

هیچ راهی شناخته شده برای جلوگیری از CJD پراکنده وجود ندارد. اگر سابقه خانوادگی بیماری عصبی دارید ، ممکن است از گفتگو با یک مشاور ژنتیک بهره مند شوید ، که می تواند به شما کمک کند خطرات مرتبط با وضعیت خود را مرتب کنید.

جلوگیری از CJD iatrogenic

بیمارستان ها و سایر م institutionsسسات پزشکی سیاست های صریحی را برای جلوگیری از CJD iatrogenic دنبال می کنند. این اقدامات شامل موارد زیر است: کسی که دارای CJD شناخته شده یا مشکوک است

کیتهای یکبار مصرف برای شیپور خلفی (سوراخهای کمر)

برای اطمینان از ایمنی خونرسانی ، افراد در معرض خطر قرار گرفتن در معرض CJD یا vCJD واجد شرایط اهدای خون در ایالات متحده نیستند. این شامل افرادی می شود که:

• یکی از اقوام بیولوژیکی مبتلا به CJD تشخیص داده شده باشد
• پیوند مغز دورا مادر دریافت کرده است
• رشد انسانی پیدا کرده است هورمون
• از سال 1980 تا 1996 حداقل سه ماه در انگلستان گذرانده است
• از سال 1980 پنج سال یا بیشتر در اروپا گذشته است
• در ارتش ایالات متحده زندگی کرده است پایگاههایی که از سال 1980 تا 1990 حداقل به مدت شش ماه در شمال اروپا یا از سال 1980 تا 1996 در سایر مناطق اروپا واقع شده اند
• از سال 1980 در انگلیس یا فرانسه انتقال خون دریافت کرده اند
• از سال 1980 انسولین گاوی تزریق کرده اند

انگلیس و همچنین برخی دیگر از کشورها ، محدودیت های خاصی در مورد اهدای خون از افرادی که در معرض خطر CJD یا vCJD هستند ، وجود دارد.

جلوگیری از vCJD

خطر ابتلا به vCJD در ایالات متحده بسیار پایین است. براساس گزارش مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری ها ، فقط سه مورد در ایالات متحده گزارش شده است ، شواهد قوی نشان می دهد که این موارد در خارج از کشور به دست آمده است - دو مورد در انگلستان و یک مورد در عربستان سعودی.

در انگلستان پادشاهی ، که در آن اکثر موارد vCJD رخ داده است ، کمتر از 200 مورد گزارش شده است. بروز CJD بین سالهای 1999 و 2000 به اوج خود رسیده و از آن زمان تاکنون در حال کاهش است.

تعداد بسیار کمی از موارد دیگر vCJD در سایر کشورهای جهان گزارش شده است.

تنظیم منابع بالقوه vCJD

اکثر کشورها اقداماتی را برای جلوگیری از ورود بافت آلوده به BSE به مواد غذایی انجام داده اند ، از جمله:

• محدودیت شدید واردات گاو از کشورهایی که BSE رایج است
• محدودیت های خوراک دام
• روش های سختگیرانه در برخورد با حیوانات بیمار
• روش های نظارت و آزمایش برای ردیابی سلامت گاو
• محدودیت هایی که می تواند قسمت هایی از گاو را داشته باشد برای غذا فرآوری شود

محتوای:

تشخیص

فقط نمونه برداری از مغز یا بررسی بافت مغز پس از مرگ (کالبد شکافی) می تواند وجود بیماری Creutzfeldt-Jakob را تأیید کند. اما پزشکان اغلب می توانند با توجه به سابقه پزشکی و شخصی شما ، یک معاینه عصبی و برخی آزمایش های تشخیصی ، یک تشخیص دقیق انجام دهند.

این معاینه علائم مشخصی مانند کشیدگی عضلات و اسپاسم ، رفلکس های غیر طبیعی ، و مشکلات هماهنگی افراد مبتلا به CJD همچنین ممکن است دارای نوعی نابینایی و تغییر در درک بینایی - مکانی باشند.

علاوه بر این ، پزشکان معمولاً از این آزمایشات برای کمک به تشخیص CJD استفاده می کنند:

• الکتروانسفالوگرام (EEG) ) این آزمایش با استفاده از الکترودهایی که روی پوست سر شما قرار می گیرد ، فعالیت الکتریکی مغز شما را اندازه گیری می کند. افراد مبتلا به CJD و vCJD الگویی کاملاً غیر طبیعی از خود نشان می دهند.
• MRI. این روش تصویربرداری از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی برای ایجاد تصاویر مقطعی از سر و بدن شما استفاده می کند. به ویژه به دلیل تصاویر با وضوح بالا از ماده سفید و خاکستری مغز ، در تشخیص اختلالات مغزی بسیار مفید است.
• آزمایش مایع نخاع. مایع نخاعی مغزی مغز و نخاع شما را احاطه کرده و بالشتک می کند. در آزمایشی بنام پنچری کمر - معروف به شیر نخاعی - پزشکان با استفاده از یک سوزن مقدار کمی از این مایعات را برای آزمایش خارج می کنند. وجود یک پروتئین خاص در مایع نخاعی اغلب نشانه CJD یا vCJD است.

درمان

هیچ روش درمانی م effectiveثری برای بیماری Creutzfeldt-Jakob یا انواع دیگر آن وجود ندارد. تعدادی از داروها آزمایش شده اند و هیچ فوایدی نشان نداده اند. به همین دلیل ، پزشکان بر کاهش درد و سایر علائم و همچنین راحت تر کردن افراد مبتلا به این بیماری ها تمرکز دارند.

آماده شدن برای قرار ملاقات

شما احتمالاً با دیدن این کار را شروع می کنید. پزشک خانواده یا یک پزشک عمومی در بعضی موارد که شما برای ملاقات تماس می گیرید ، ممکن است بلافاصله به یک متخصص مغز (متخصص مغز و اعصاب) ارجاع شوید.

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما در آماده سازی قرار ملاقات وجود دارد.

می تواند انجام دهد

• علائم خود را ذکر کنید ، از جمله علائمی که به نظر می رسد ارتباطی با دلیل قرار ملاقات شما نداشته باشد.
• اطلاعات مهم شخصی را بنویسید ، از جمله تغییرات اخیر زندگی.
• در صورت امکان ، داروها ، ویتامین ها و مکمل هایی را که مصرف می کنید لیست کنید.
• در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را همراه خود بیاورید. کسی که شما را همراهی می کند ممکن است به شما کمک کند چیزی را فراموش کرده اید یا فراموش کرده اید.
• سوالات خود را بنویسید تا از پزشک خود بپرسید.

در مورد بیماری Creutzfeldt-Jakob ، چند س questionsال اساسی در مورد از پزشک خود بخواهید شامل موارد زیر باشد:

• چه عواملی باعث بروز علائم من می شود؟
• علل احتمالی من غیر از محتمل ترین علت چیست؟
• به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟
• بهترین اقدام چیست؟
• آیا محدودیت هایی وجود دارد که باید رعایت کنم؟
• آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟ ؟
• من بیماری های دیگری دارم. چگونه می توانم آنها را با هم مدیریت کنم؟
• آیا بروشورها یا سایر مطالب چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

در پرسیدن س questionsالات دیگر دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

احتمالاً پزشک شما برای اینکه از شما تعدادی س includingال بپرسد ، از جمله: علائم شما چیست؟

به نظر می رسد در صورت وجود چه مواردی علائم شما را بهبود می بخشد؟

به نظر می رسد چه علتی علائم شما را بدتر می کند؟

خانواده شما به بیماری Creutzfeldt-Jakob مبتلا بودند؟

آیا شما در خارج از ایالات متحده زندگی یا سفر زیادی کرده اید؟