ترومبوسیتمی اساسی

بررسی اجمالی

ترومبوسیتمیای اساسی (throm-boe-sie-THEE-me-uh) یک اختلال غیرمعمول است که در آن بدن شما پلاکتهای زیادی تولید می کند. پلاکت ها بخشی از خون شما هستند که به هم می چسبند و لخته ایجاد می کنند.

این وضعیت ممکن است باعث شود شما احساس خستگی و سبکی سر کنید و سردرد و تغییر بینایی را تجربه کنید. همچنین خطر لخته شدن خون را افزایش می دهد.

ترومبوسیتمیای اساسی بیشتر در افراد بالای 60 سال دیده می شود ، اگرچه افراد جوانتر نیز می توانند به آن مبتلا شوند. همچنین این بیماری در زنان بیشتر دیده می شود.

ترومبوسیتمیای اساسی یک بیماری مزمن است و هیچ درمانی ندارد. اگر فرم خفیف بیماری داشته باشید ، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشید. اگر علائم شدیدی دارید ، ممکن است به دارویی نیاز داشته باشید که تعداد پلاکت ، داروهای رقیق کننده خون یا هر دو را کاهش دهد.

علائم

ممکن است علائم قابل توجهی از ترومبوسیتمی را نداشته باشید. اولین نشانه ای که شما ممکن است به این اختلال مبتلا شوید ممکن است ایجاد لخته خون باشد. لخته ها می توانند در هر نقطه از بدن شما ایجاد شوند ، اما با وجود ترومبوسیتمی اساسی بیشتر در مغز ، دست ها و پاها ایجاد می شود.

علائم و نشانه ها به محل تشکیل لخته بستگی دارد. آنها عبارتند از:

• سردرد
• سرگیجه یا سبکی سر
• درد قفسه سینه
• غش کردن
• بینایی موقت تغییرات
• بی حسی یا سوزن سوزن شدن دست و پا
• قرمزی ، ضربان و سوزش درد در دست و پا

ترومبوسیتمی ضروری کمتر ، ممکن است باعث خونریزی شود ، به خصوص اگر تعداد پلاکت شما بیش از 1 میلیون پلاکت در هر میکرولیتر خون باشد. خونریزی ممکن است به شکل زیر باشد:

• خون دماغ
• کبودی
• خونریزی از دهان یا لثه
• مدفوع خونین

علل

ترومبوسیتمیای اساسی نوعی اختلال میلوپرولیفراتیو مزمن است. این بدان معناست که مغز استخوان ، یعنی بافت اسفنجی داخل استخوان ها ، تعداد زیادی سلول خاص را ایجاد می کند. در مورد ترومبوسیتمی اساسی ، مغز استخوان سلولهای زیادی ایجاد می کند که پلاکت ایجاد می کنند.

مشخص نیست که چه عواملی باعث این اتفاق می شود. حدود 90٪ افراد مبتلا به این اختلال دارای جهش ژنی م contribثر در این بیماری هستند.

اگر یک بیماری زمینه ای مانند عفونت یا فقر آهن باعث افزایش تعداد پلاکت شود ، آن را ترومبوسیتوز ثانویه می نامند. در مقایسه با ترومبوسیتمیای ضروری ، ترومبوسیتوز ثانویه باعث خطر کمتری در لخته شدن خون و خونریزی می شود. h3> سکته های مغزی و سکته های مغزی

اگر لخته خون در رگ های تأمین کننده مغز ایجاد شود ، ممکن است باعث سکته مغزی یا حمله ایسکمیک گذرا (TIA) شود. TIA (مینی سکته) قطع موقتی جریان خون در بخشی از مغز است.

علائم و نشانه های سکته مغزی و TIA به طور ناگهانی ایجاد می شود و شامل موارد زیر می شود:

• ضعف یا بی حسی صورت ، بازو یا پا ، معمولاً در یک طرف بدن
• مشکل در گفتار یا درک گفتار
• تاری ، دو یا کاهش دید

در صورت بروز علائم یا نشانه های سکته مغزی ، بلافاصله به دنبال مراقبت های پزشکی باشید.

حملات قلبی

به طور معمول ، ترومبوسیتمی ضروری می تواند باعث لخته شدن در شریان های تأمین کننده خون شود. به قلب شما. علائم و نشانه های حمله قلبی عبارتند از:

• فشار ، سیری یا درد فشرده کننده در مرکز قفسه سینه که بیش از چند دقیقه طول می کشد
• درد کشیده شده تا شانه ، بازو ، پشت ، دندانها یا فک
• تنگی نفس
• عرق کردن یا ضخیم شدن پوست

در صورت بروز علائم و نشانه هایی ، بلافاصله به دنبال مراقبت های پزشکی باشید از حمله قلبی.

مشکلات مغز استخوان ، از جمله سرطان خون

به ندرت ، ترومبوسیتمی اساسی ممکن است به این بیماری های بالقوه تهدید کننده زندگی تبدیل شود:

• حاد سرطان خون میلوژن این نوعی سرطان گلبول سفید و مغز استخوان است که به سرعت پیشرفت می کند.
• میلوفیبروز. این اختلال پیشرونده منجر به ایجاد زخم در مغز استخوان می شود و منجر به کم خونی شدید و بزرگ شدن کبد و طحال می شود.

عوارض بارداری

اکثر زنانی که ترومبوسیتمی اساسی دارند ، طبیعی هستند ، بارداری های سالم اما ترومبوسیتمی کنترل نشده می تواند منجر به سقط جنین و سایر عوارض شود. خطر عوارض ممکن است با معاینه و معاینه منظم دارو کاهش یابد ، بنابراین حتماً از پزشک خود بخواهید که مرتباً وضعیت شما را کنترل کند.

محتوای:

تشخیص

اگر شمارش خون شما بالاتر از 450،000 پلاکت در هر میکرولیتر خون باشد ، پزشک شما به دنبال یک بیماری زمینه ای می رود. وی برای تأیید تشخیص ترومبوسیتمی اساسی ، سایر علل افزایش پلاکت را رد خواهد کرد.

آزمایش خون

نمونه های خون شما از نظر موارد زیر بررسی می شود:

• تعداد پلاکت
• اندازه پلاکت ها
• نقص های خاص ژنتیکی ، مانند به عنوان جهش ژن JAK2 ، CALR یا MPL
• سطح آهن
• نشانگرهای التهاب

آزمایشات مغز استخوان

پزشک همچنین ممکن است دو آزمایش مغز استخوان پیشنهاد کند:

• تنفس مغز استخوان. پزشک مقدار کمی از مغز استخوان مایع شما را از طریق سوزن استخراج می کند. نمونه از نظر میکروسکوپ از نظر سلولهای غیرطبیعی مورد بررسی قرار می گیرد.
• نمونه برداری از مغز استخوان. پزشک شما نمونه ای از بافت جامد مغز استخوان را از طریق سوزن می گیرد. نمونه تحت میکروسکوپ بررسی می شود تا مشخص شود که آیا مغز استخوان شما از سلولهای بزرگ پلاکت ساز بیشتر از حد طبیعی است.

درمان

اگرچه درمانی وجود ندارد برای ترومبوسیتمی اساسی ، درمان ها می توانند علائم را کنترل کرده و خطر عوارض را کاهش دهند. انتظار می رود که طول عمر با وجود بیماری طبیعی باشد.

درمان ترومبوسیتمی اساسی به خطر لخته شدن خون یا دوره های خونریزی بستگی دارد. اگر کمتر از 60 سال سن داشته باشید و علائم و نشانه ای نداشته باشید ، ممکن است به سادگی به معاینات پزشکی دوره ای نیاز داشته باشید.

پزشک شما ممکن است دارو را برای شما تجویز کند:

• شما هستید بزرگتر از 60 سال و لخته خون یا TIA قبلی داشته اید
• شما دارای عوامل خطر قلبی عروقی مانند کلسترول بالا ، فشار خون بالا و دیابت هستید

دارو

پزشک ممکن است یکی از داروهای تجویز شده زیر را به شما پیشنهاد کند ، شاید همراه با آسپرین با دوز پایین ، تعداد پلاکت ها را کاهش دهد: نسخه رایج که برای ترومبوسیتمی ضروری استفاده می شود. عوارض جانبی ممکن است شامل حالت تهوع ، ریزش مو ، تغییر رنگ ناخن ها و زخم های دهان یا پاها باشد. استفاده طولانی مدت ممکن است خطر ابتلا به سرطان خون حاد میلوژن را کمی افزایش دهد. اما این بیماری خود خطر لوسمی را افزایش می دهد ، بنابراین تعیین دقیق تأثیر هیدروکسی اوره دشوار است.

• آناگرلید (آگریلین). برخلاف هیدروکسی اوره ، آناگرلید با افزایش خطر ابتلا به سرطان خون همراه نیست ، اما به عنوان یک ماده موثر محسوب نمی شود. عوارض جانبی ممکن است شامل احتباس مایعات ، مشکلات قلبی ، سردرد ، سرگیجه ، حالت تهوع و اسهال باشد.
• اینترفرون آلفا -2 ب (اینترون A) یا پگینترفرون آلفا -2a (Pegasys). این داروها با تزریق تجویز می شوند و ممکن است عوارض جانبی بدتری نسبت به هیدروکسی اوره یا آناگرلید ایجاد کنند. اما این بهترین انتخاب برای برخی افراد است. عوارض جانبی ممکن است شامل علائم شبیه آنفولانزا ، گیجی ، حالت تهوع ، افسردگی ، اسهال ، تشنج ، تحریک پذیری و خواب آلودگی باشد.

روش اورژانسی

از یک روش پزشکی به نام پلاکتفرزیس استفاده می شود. فقط در موارد اضطراری ، مانند پس از سکته مغزی یا لخته شدن خون خطرناک دیگر. این شامل عبور خون شما از دستگاهی است که پلاکت ها را از بین می برد و سپس خون را به بدن شما برمی گرداند. این به طور موقت باعث کاهش تعداد پلاکت شما می شود.

آزمایشات بالینی

شیوه زندگی و درمان های خانگی

اگر به ترومبوسیتمی اساسی مبتلا هستید ، ممکن است پزشک توصیه کند که مرتباً دوز آسپرین آسپرین باعث چسبندگی کمتر پلاکت ها و ایجاد لخته در خون می شود. اگر شما هم باردار هستید ، خطر آسپرین برای ایجاد عوارض جانبی برای جنین کم است.

همچنین سعی کنید عادات سبک زندگی سالم را انتخاب کنید تا خطر ابتلا به شرایطی را که ممکن است در لخته شدن خون موثر باشد کاهش دهد. این موارد شامل دیابت ، فشار خون و کلسترول خون بالا است. برای اینکه:

• غذاهای سالم بخورید قدم بردارید. یک رژیم غذایی متنوع غنی از غلات سبوس دار ، سبزیجات و میوه ها و کم چربی اشباع شده انتخاب کنید. سعی کنید از مصرف چربی های ترانس خودداری کنید. در مورد کنترل قسمت برای حفظ وزن طبیعی اطلاعات کسب کنید.
• فعالیت بدنی خود را افزایش دهید. حداقل روزی 30 دقیقه فعالیت بدنی متوسط ​​داشته باشید. روزانه پیاده روی سریع داشته باشید ، دوچرخه سواری کنید یا دور شنا کنید.
• سیگار را ترک کنید. سیگار کشیدن خطر لخته شدن خون را افزایش می دهد. اگر سیگار می کشید ، برای متوقف کردن اقدامات لازم را انجام دهید.

آماده شدن برای قرار ملاقات

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آمادگی در قرار ملاقات و دانستن اینکه از پزشک چه انتظاری دارید ، آورده شده است.

آنچه می توانید انجام دهید

• از هرگونه پیش آگاهی مطلع باشید محدودیت های انتصاب در زمان تعیین وقت ، از او بپرسید که آیا باید کاری از قبل انجام دهید ، مثلاً رژیم خود را محدود کنید.
• علائمی را که تجربه می کنید ، از جمله علائمی که به نظر نمی رسد با دلیل آن ارتباط ندارند ، ذکر کنید. شما قرار ملاقات را تعیین کرده اید.
• عناصر اصلی سابقه سلامتی خود را از جمله لخته شدن خون ، حوادث خونریزی و سابقه خانوادگی در مورد پلاکت زیاد ذکر کنید.
• اطلاعات شخصی اصلی را از جمله ذکر کنید هرگونه استرس عمده یا تغییرات زندگی اخیر.
• لیستی از تمام داروها ، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید تهیه کنید. برخی از داروها مانند قرص های جلوگیری از بارداری می توانند خطر لخته شدن خون را در افراد مبتلا به ترومبوسیتمی اساسی افزایش دهند.
• یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را همراه داشته باشید. بعضی اوقات ممکن است گرفتن تمام اطلاعاتی که در حین قرار ملاقات می شنوید دشوار است. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را فراموش کرده یا فراموش کرده باشید.
• س questionsالاتی را برای پرسیدن از پزشک لیست کنید.

برای ترومبوسیتمی اساسی ، برخی از س basicالات اساسی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است: :

• به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
• آیا شرایط من موقتی است یا طولانی مدت؟
• چه درمانی را برای من توصیه می کنید؟
• آیا عوارض جانبی ناشی از درمان خواهم داشت؟
• به چه نوع پیگیری نیاز خواهم داشت؟
• آیا لازم است فعالیت خود را محدود کنم؟
• عوارض احتمالی شرایط من چیست؟
• من سایر شرایط سلامتی را دارم. چگونه می توانم این شرایط را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
• از کجا می توانم اطلاعات بیشتری در مورد ترومبوسیتمی اساسی پیدا کنم؟

در پرسیدن س questionsالات دیگری که در طول این س occurال برای شما پیش آمده تردید نکنید. قرار ملاقات شما.

چه انتظاری از پزشک دارید

پزشک احتمالاً چندین س aال از شما می پرسد ، مانند:

• چه علائمی و علائم را مشاهده کرده اید؟
• چه زمانی این علائم و نشانه ها را اولین بار مشاهده کردید؟
• آیا آنها با گذشت زمان بدتر شده اند؟
• آیا اخیراً پزشکی انجام داده اید؟ روش یا انتقال خون؟
• آیا اخیراً دچار عفونت یا واکسن شده اید؟
• آیا الکل می نوشید؟
• آیا سردرد ، سرگیجه یا ضعف دارید؟
• آیا درد قفسه سینه دارید؟
• آیا در بینایی مشکلی داشته اید؟
• آیا خونریزی یا کبودی داشته اید؟
• آیا شما بی حسی یا گزگز در دست یا پاهای خود را تجربه کرده اید؟
• آیا قرمزی را تجربه کرده اید؟ ، ضرب و شتم یا سوزش درد در دست ها یا پاهایتان؟
• آیا شما سابقه خانوادگی در تعداد بالای پلاکت دارید؟