بیماری هیرشپرونگ

بررسی اجمالی

بیماری Hirschsprung (HIRSH-sproongz) بیماری است که روده بزرگ (روده بزرگ) را تحت تأثیر قرار می دهد و باعث دفع مدفوع می شود. این بیماری از بدو تولد (مادرزادی) در نتیجه از دست رفتن سلولهای عصبی در عضلات روده بزرگ نوزاد وجود دارد.

نوزادی که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا است معمولاً در روزهای بعد از تولد نمی تواند دفع روده داشته باشد. . در موارد خفیف ، ممکن است این بیماری تا اواخر کودکی تشخیص داده نشود. به طور غیرمعمول ، بیماری هیرشپرونگ اولین بار در بزرگسالان تشخیص داده می شود.

جراحی برای دور زدن یا برداشتن قسمت بیمار از روده بزرگ درمان است.

علائم

علائم و نشانه ها بیماری هیرشپرونگ با شدت بیماری متفاوت است. معمولاً علائم و نشانه ها اندکی پس از تولد ظاهر می شوند ، اما گاهی اوقات تا اواخر عمر مشخص نمی شوند.

به طور معمول ، بارزترین علامت ، عدم حرکت دفع نوزاد در طی 48 ساعت پس از تولد است.

سایر علائم و نشانه ها در نوزادان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تورم شکم
• استفراغ ، از جمله استفراغ یک ماده سبز یا قهوه ای
• یبوست یا گاز ، که ممکن است باعث ایجاد مزاحمت در نوزاد شود
• اسهال

در کودکان بزرگتر ، علائم و نشانه ها می تواند شامل موارد زیر باشد:

• مزمن یبوست
• گاز
• عدم رشد
• خستگی

علل

مشخص نیست چه باعث بیماری هیرشپرونگ می شود. این بیماری گاهی در خانواده ها اتفاق می افتد و در برخی موارد ممکن است با جهش ژنتیکی همراه باشد. اعصاب موجود در روده بزرگ انقباضات عضلانی را که غذا را از طریق روده حرکت می دهد کنترل می کنند. بدون انقباضات ، مدفوع در روده بزرگ باقی می ماند.

عوامل خطر

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بیماری هیرشپرونگ را افزایش دهند عبارتند از:

• داشتن خواهر و برادری که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستند. بیماری هیرشپرونگ می تواند ارثی باشد. اگر یک فرزند دارید که به این بیماری مبتلا است ، کودکان بیولوژیک آینده می توانند در معرض خطر باشند.
• مرد بودن. بیماری هیرشپرونگ در مردان بیشتر دیده می شود.
• داشتن سایر بیماری های ارثی. بیماری هیرشپرونگ با برخی بیماری های ارثی مانند سندرم داون و سایر ناهنجاری های موجود در بدو تولد مانند بیماری مادرزادی قلب همراه است. مستعد ابتلا به عفونت روده ای جدی به نام انتروکولیت هستند. انتروکولیت ممکن است تهدید کننده زندگی باشد و نیاز به درمان فوری دارد.
  محتوای:

  تشخیص

  پزشک کودک شما یک معاینه انجام می دهد و در مورد اجابت مزاج کودک خود س questionsال کنید. وی ممکن است یک یا چند آزمایش زیر را برای تشخیص یا رد بیماری هیرشپرونگ توصیه کند:

  • اشعه ایکس شکم با استفاده از ماده حاجب. باریم یا یک ماده حاجب دیگر از طریق یک لوله مخصوص که در راست روده قرار داده شده است ، در روده قرار می گیرد. باریم پوشش روده را پر کرده و می پوشاند ، و به این ترتیب یک شبح واضح از روده بزرگ و راست روده ایجاد می شود.

    با اشعه ایکس اغلب یک تضاد واضح بین قسمت باریک روده بدون اعصاب و قسمت طبیعی اما وجود دارد. قسمت پشت روده اغلب متورم است.

  • اندازه گیری کنترل عضلات اطراف راست روده (مانومتری مقعدی). آزمایش مانومتری به طور معمول در کودکان بزرگتر و بزرگسالان انجام می شود. پزشک یک بالون را در داخل راست روده باد می کند. در نتیجه عضله اطراف باید شل شود. اگر اینگونه نباشد ، بیماری هیرشپرونگ می تواند دلیل آن باشد.
  • برداشتن نمونه ای از بافت روده بزرگ برای آزمایش (نمونه برداری). این مطمئن ترین راه برای شناسایی بیماری هیرشپرونگ است. نمونه بیوپسی را می توان با استفاده از دستگاه مکش جمع آوری کرد ، سپس زیر میکروسکوپ بررسی کرد تا مشخص شود آیا سلول های عصبی از بین رفته اند.

  درمان

  برای اکثر افراد ، بیماری هیرشپرونگ تحت درمان با جراحی برای دور زدن بخشی از روده بزرگ که فاقد سلولهای عصبی است. برای انجام این کار دو روش وجود دارد: جراحی کشش یا جراحی استوم.

  جراحی کشش

  در این روش ، پوشش قسمت بیمارى روده بزرگ محروم شده است سپس ، قسمت طبیعی از داخل روده بزرگ کشیده شده و به مقعد متصل می شود. این کار معمولاً با استفاده از روشهای کم تهاجمی (لاپاراسکوپی) انجام می شود و از طریق مقعد عمل می شود.

  جراحی استومی

  در کودکانی که بسیار بیمار هستند ، جراحی ممکن است در دو مرحله انجام شود.

  ابتدا قسمت غیر عادی روده بزرگ برداشته می شود و قسمت بالایی و سالم روده بزرگ به شکافی که جراح در شکم کودک ایجاد می کند متصل می شود. مدفوع سپس از طریق شکاف بدن را به داخل کیسه ای که به انتهای روده متصل می شود و از سوراخ شکم بیرون می زند متصل می کند. این باعث می شود تا قسمت تحتانی روده بزرگ بهبود یابد.

  هنگامی که روده بزرگ وقت داشت تا بهبود یابد ، روش دوم برای بستن استوما و اتصال قسمت سالم روده به راست روده یا مقعد انجام می شود.

  نتایج جراحی

  بعد از جراحی ، اکثر کودکان قادر به دفع مدفوع از مقعد هستند.

  عوارض احتمالی که ممکن است با گذشت زمان بهبود یابند عبارتند از:

  • یبوست
  • نشت مدفوع (بی اختیاری مدفوع)
  • تاخیر در آموزش توالت

  کودکان همچنین پس از جراحی ، به ویژه در اولین مورد ، در معرض خطر ابتلا به عفونت روده (انتروکولیت) هستند. سال در صورت بروز هر یک از علائم و نشانه های انتروکولیت ، بلافاصله با پزشک تماس بگیرید ، مانند:

  • خونریزی از راست روده
  • تب
  • تورم شکم
  • استفراغ

  شیوه زندگی و درمان های خانگی

  اگر فرزند شما بعد از جراحی برای بیماری هیرشپرونگ دچار یبوست شده است ، با پزشک خود درمورد آزمایش هر یک از این موارد مشورت کنید موارد زیر:

  غذاهای سرشار از فیبر را سرو کنید. اگر کودک شما غذاهای جامد می خورد ، غذاهای حاوی فیبر بالا را نیز در آن قرار دهید. غلات کامل ، میوه ها و سبزیجات را ارائه دهید و نان سفید و سایر غذاهای کم فیبر را محدود کنید. از آنجا که افزایش ناگهانی غذاهای پر فیبر در ابتدا باعث بدتر شدن یبوست می شود ، غذاهای پر فیبر را به آرامی به رژیم غذایی فرزند خود اضافه کنید.

  اگر کودک شما هنوز غذاهای جامد نمی خورد ، از پزشک درباره فرمول هایی که در این زمینه وجود دارد س askال کنید. ممکن است به رفع یبوست کمک کند. برخی از نوزادان ممکن است برای مدتی به لوله تغذیه نیاز داشته باشند.

  • مایعات را افزایش دهید. کودک خود را به نوشیدن آب بیشتر تشویق کنید. اگر بخشی یا کل روده بزرگ فرزند شما برداشته شود ، ممکن است کودک شما در جذب آب کافی مشکل داشته باشد. نوشیدن آب بیشتر می تواند به هیدراته ماندن کودک کمک کند ، که ممکن است باعث کاهش یبوست شود.
  • فعالیت بدنی را تشویق کنید. فعالیت هوازی روزانه به حرکت منظم روده کمک می کند.
  • ملین ها (فقط طبق دستور پزشک کودک شما). اگر کودک شما به افزایش فیبر ، آب یا فعالیت بدنی پاسخ ندهد یا تحمل آن را نداشته باشد ، برخی از ملین ها - داروهایی برای تشویق حرکات روده - ممکن است به رفع یبوست کمک کنند. از پزشک بپرسید آیا باید به کودک خود مسهل بدهید ، چند بار باید این کار را انجام دهید و همچنین در مورد خطرات و فواید آن

  آماده شدن برای قرار ملاقات خود

  بیماری هیرشسپراگ است غالباً اندکی پس از تولد در بیمارستان تشخیص داده می شود یا علائم بیماری بعداً خود را نشان می دهد. اگر کودک شما علائم یا نشانه هایی دارد که شما را نگران می کند ، به خصوص یبوست و تورم شکم ، با پزشک خود صحبت کنید.

  ممکن است در صورت فرزندتان به یک متخصص اختلالات گوارشی (متخصص گوارش) یا به بخش اورژانس ارجاع شوید. علائم بیماری شدید است.

  در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما در آماده شدن برای قرار ملاقات وجود دارد.

  کاری که می توانید انجام دهید

  هنگام قرار ملاقات ، از وجود این سوال بپرسید هر کاری که کودک شما باید از قبل انجام دهد ، مانند روزه گرفتن برای یک آزمایش خاص. لیستی از موارد زیر تهیه کنید:

  • علائم یا نشانه های فرزندتان ، از جمله جزئیات مربوط به حرکات روده - دفعات ، قوام ، رنگ و درد همراه آن
  • اطلاعات پزشکی اصلی کودک ، از جمله سایر موارد شرایطی که او دارد و سابقه پزشکی خانوادگی
  • همه داروها ، ویتامین ها یا مکمل هایی که کودک شما مصرف می کند و مقدار آب در یک روز معمول می نوشد
  • س toالاتی که از فرزندتان می توانید بپرسید پزشک

  در صورت امکان ، یکی از اعضای خانواده یا یکی از دوستان خود را همراهی کنید تا به شما کمک کند اطلاعاتی را که به شما داده اید به خاطر بسپارید.

  در مورد بیماری هیرشپرونگ ، سوالات اساسی را بپرسید پزشک شامل موارد زیر است:

  • چه عواملی احتمالاً باعث بروز علائم فرزند من می شود؟
  • علل احتمالی دیگر چیست؟
  • کودک من به چه آزمایشاتی نیاز دارد؟
  • بهترین اقدام چیست؟
  • اگر جراحی را توصیه می کنید ، چه انتظاری از بهبود فرزندم دارم؟
  • خطرات جراحی چیست؟
  • فرزند من چیست پیش آگهی طولانی مدت بعد از جراحی؟
  • آیا کودک من نیاز به رژیم غذایی خاصی دارد؟
  • آیا بروشور یا سایر مواد چاپی دیگری که می توانم داشته باشم وجود دارد؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

  در پرسیدن س questionsالات دیگر دریغ نکنید.

  چه انتظاری از پزشک دارید

  پزشک کودک شما است احتمالاً س youالاتی از شما می پرسد ، از جمله:

  • چه زمانی علائم فرزند شما شروع شد؟
  • آیا علائم بدتر شده اند؟
  • کودک شما چند بار اتفاق می افتد اجابت مزاج؟
  • آیا اجابت مزاج کودک شما دردناک است؟
  • آیا مدفوع کودک شما شل است؟ آیا آنها حاوی خون هستند؟
  • آیا کودک شما استفراغ کرده است؟
  • آیا کودک شما به راحتی خسته می شود؟
  • به نظر می رسد چه چیزی در صورت وجود علائم کودک شما را بهبود می بخشد؟
  • به نظر می رسد چه مواردی ، علائم کودک شما را بدتر می کند؟