اسکلرودرمی محدود

بررسی اجمالی

اسکلرودرمی محدود ، همچنین به عنوان سندرم CREST شناخته می شود ، یکی از انواع زیرین اسکلرودرمی است - بیماری که نام آن به معنای پوست سخت شده است.

تغییرات پوستی مرتبط با اسکلرودرمی محدود معمولاً فقط در پایین بازوها و پاها ، زیر آرنج و زانوها رخ می دهد و گاهی اوقات صورت و گردن را تحت تأثیر قرار می دهد. اسکلرودرمی محدود همچنین می تواند دستگاه گوارش ، قلب ، ریه ها یا کلیه ها را تحت تأثیر قرار دهد.

مشکلات ناشی از محدودیت اسکلرودرمی ممکن است جزئی باشد. با این حال ، گاهی اوقات ، این بیماری ریه ها یا قلب را تحت تأثیر قرار می دهد ، و نتایج بالقوه جدی دارد. اسکلرودرمی محدود هیچ درمان شناخته شده ای ندارد. درمان ها بر مدیریت علائم ، جلوگیری از عوارض جدی و بهبود کیفیت زندگی متمرکز است.

علائم

در حالی که برخی از انواع اسکلرودرمی به سرعت اتفاق می افتد ، علائم و نشانه های محدود شدن اسکلرودرمی معمولاً به تدریج ایجاد می شود. آنها عبارتند از:

پوستی سفت و سخت. در اسکلرودرمی محدود ، تغییرات پوستی معمولاً فقط در پایین بازوها و پاها ، از جمله انگشتان دست و پا ، و گاهی صورت و گردن تأثیر می گذارد. پوست از کشیده شدن روی استخوان زیرین براق به نظر می رسد. خم شدن انگشتان یا باز کردن دهان ممکن است دشوار باشد.
پدیده های رینود. این وضعیت زمانی اتفاق می افتد که رگ های خونی کوچک در انگشتان دست و پا شما در پاسخ به استرس های سرد یا عاطفی دچار اسپاسم شده و جریان خون را مسدود می کند. در بیشتر افراد ، پوست قبل از آبی ، سرد و بی حس شدن سفید می شود.
وقتی گردش خون بهبود می یابد ، پوست معمولاً قرمز می شود و ممکن است ضربان داشته باشد یا گزگز شود. پدیده های رینود اغلب اولین نشانه محدود شدن اسکلرودرمی است ، اما بسیاری از افرادی که به رینود مبتلا هستند ، هرگز دچار اسکلرودرمی نمی شوند.
لکه ها یا خطوط قرمز روی پوست. تورم رگهای خونی ریز نزدیک سطح پوست باعث ایجاد این لکه ها یا خطوط قرمز کوچک می شود (تلانژکتازی). دردناک نیست ، آنها در درجه اول روی دست و صورت ایجاد می شوند.
برجستگی های زیر پوست. اسکلرودرمی محدود می تواند باعث ایجاد رسوبات کوچک کلسیم (کلسینوز) در زیر پوست شما ، به طور عمده در آرنج ، زانو و انگشتان شود. شما می توانید این رسوبات را که بعضی اوقات حساس یا آلوده هستند ، مشاهده و احساس کنید.
مشکلات بلع. اسکلرودرمی محدود معمولاً مشکلاتی در لوله اتصال دهان و معده (مری) ایجاد می کند. عملکرد ضعیف ماهیچه ها در مری فوقانی و تحتانی می تواند بلع را دشوار کرده و باعث شود اسیدهای معده به درون مری برگردند و منجر به سوزش معده ، التهاب و زخم شدن بافت های مری شود.

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

تشخیص به موقع اسکلرودرمی محدود می تواند به جلوگیری از عوارض جدی کمک کند. در صورت داشتن هر گونه نشانه ای از بیماری به پزشک مراجعه کنید.

علل

علت آن مشخص نیست ، اما اعتقاد بر این است که اسکلرودرمی محدود یک اختلال خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن شما وجود دارد. به بدن شما تبدیل می شود به نظر می رسد سیستم ایمنی بدن تولید بیش از حد کلاژن را که یکی از اجزای اصلی بافت پیوندی است تحریک می کند. این تولید بیش از حد کلاژن در پوست و اندام های داخلی تجمع می یابد تا عملکرد طبیعی نداشته باشد.

عوامل خطر

جنسیت شما. زنان به مراتب بیشتر از مردان دچار اسکلرودرمی محدود می شوند.
سن. اسکلرودرمی محدود بیشتر در سنین 30 تا 50 سالگی مشاهده می شود.
نژاد. در ایالات متحده ، اسکلرودرمی محدود در سیاه پوستان و بومیان آمریکا شدیدتر از سفیدپوستان است.
عوامل ژنتیکی. اگر فردی در خانواده شما به بیماری خود ایمنی مبتلا باشد - مانند لوپوس ، آرتریت روماتوئید یا بیماری هاشیموتو - احتمال افزایش اسکلرودرمی محدود افزایش می یابد.
قرار گرفتن در معرض سموم. برخی از مواد سمی - مانند پلی وینیل کلراید ، بنزن ، سیلیس و تری کلرواتیلن - ممکن است باعث ایجاد اسکلرودرمی در افراد با استعداد ژنتیکی به این بیماری شوند.

عوارض

علائم قابل مشاهده اسکلرودرمی محدود - پوستی ضخیم و ضخیم روی انگشتان ، دست ها و صورت - می تواند ظاهر شما را تغییر دهد. کارهای روزمره مانند باز کردن شیشه یا تراشیدن مو را دشوارتر کنید. و بر گفتار شما تأثیر بگذارد. اما جدی ترین عوارض در زیر پوست شما اتفاق می افتد.

مشکلات دستگاه گوارش. تغییر در عملکرد عضلات مری می تواند باعث مشکل در بلع و سوزش معده مزمن شود. وقتی اسکلرودرمی محدود روده شما را تحت تأثیر قرار می دهد ، باعث یبوست ، اسهال ، نفخ شکم بعد از غذا ، کاهش ناخواسته وزن و سو mal تغذیه می شود.
زخم انگشتان دست و پا. پدیده های شدید رینود می تواند جریان خون در انگشتان دست و پا شما را مسدود کند و باعث ایجاد زخم هایی شود که بهبود آن دشوار است. همچنین ، رگهای خونی غیرطبیعی یا باریک همراه با پدیده های شدید رینود می تواند منجر به گانگرن انگشتان دست و پا شود ، که ممکن است به قطع عضو نیاز داشته باشد.
آسیب ریه. اسکلرودرمی محدود می تواند مشکلات مختلفی در ریه های شما ایجاد کند. در برخی موارد ، کلاژن اضافی در بافت بین کیسه های هوای ریه جمع می شود و باعث سفت شدن بافت ریه می شود و توانایی عملکرد صحیح آن کمتر می شود.
افزایش فشار خون در عروق بین قلب و ریه ها قلب را سخت تر کرده و درنهایت آن را ضعیف می کند.
مشکلات قلبی. ایجاد زخم در بافت قلب می تواند منجر به ریتم غیرطبیعی قلب (آریتمی) و در موارد نادر منجر به التهاب عضله قلب (میوکاردیت) شود.
مشکلات کلیوی. اگرچه آسیب کلیه در سایر اشکال اسکلرودرمی بیشتر دیده می شود ، اما می تواند در اسکلرودرمی محدود رخ دهد. اولین نشانه ممکن است فشار خون بالا باشد. محدود شدن جریان خون در کلیه ها می تواند منجر به بحران های کلیوی شود که در صورت عدم درمان منجر به نارسایی کلیه می شود.
مشکلات دندانی. سفت شدن شدید پوست صورت می تواند باز کردن دهان به اندازه کافی مسواک زدن دندان را دشوار کند. ریفلاکس اسید می تواند مینای دندان را از بین ببرد و تغییرات در بافت لثه باعث سست شدن دندانها یا حتی افتادن آنها می شود.
خشکی چشم و دهان. اسکلرودرمی محدود می تواند باعث خشکی چشم و دهان شود.

محتوای:

تشخیص

مانند سایر موارد غیرمعمول و پیچیده تشخیص اختلالات خود ایمنی ، محدودیت اسکلرودرمی ممکن است دشوار باشد. علائم و نشانه ها بسیار متفاوت است و اغلب شبیه سایر بیماری ها است.

تشخیص اسکلرودرمی محدود معمولاً براساس علائم و نشانه های شما انجام می شود. در طول معاینه فیزیکی ، پزشک شما به دنبال تغییراتی در بافت ، رنگ و ظاهر پوست شما خواهد بود. آزمایشاتی که ممکن است در تشخیص کمک کنند عبارتند از:

تست های آزمایشگاهی. نمونه ای از خون شما می تواند برای آنتی بادی هایی که به طور مکرر در خون افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود یافت می شود ، آزمایش شود. اما این یک آزمایش قطعی نیست زیرا همه افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود این آنتی بادی ها را ندارند.
نمونه برداری از پوست. گاهی پزشکان نمونه کوچکی از پوست را که در آزمایشگاه زیر میکروسکوپ بررسی می شود ، می گیرند. اگرچه نمونه برداری می تواند مفید باشد ، اما نمی تواند به طور قطعی اسکلرودرمی را تشخیص دهد.

پزشک شما ممکن است آزمایش های اضافی را برای شناسایی عوارض ریه ، قلب ، کلیه یا دستگاه گوارش توصیه کند.

درمان

اسکلرودرمی محدود درمان مشخصی ندارد. درمان بر کاهش علائم و نشانه ها و جلوگیری از عوارض متمرکز است.

داروها

انواع مختلفی از داروها می توانند به کاهش علائم و نشانه های محدود شدن اسکلرودرمی کمک کنند ، از جمله:

آنتی بیوتیک های موضعی. اگر زخم های پوستی آلوده شوند ، ممکن است لازم باشد از آنتی بیوتیک های موضعی استفاده کرده و ناحیه را بانداژ کنید. اگر درمان موضعی جواب نداد ، ممکن است به آنتی بیوتیک خوراکی یا وریدی نیاز داشته باشید.
داروهای ضد اسید. برای سوزش معده ، پزشک ممکن است داروهایی را پیشنهاد کند که تولید اسید معده را کاهش می دهد.
داروهای کاهش فشار خون. داروهایی که رگهای خونی کوچک را باز می کنند و گردش خون را افزایش می دهند ممکن است به تخفیف علائم رینود و کاهش فشار در عروق بین قلب ، ریه ها و کلیه کمک کنند.
داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی بدن. این نوع داروها نویدبخش جلوگیری از وضعیتی هستند که در آن کلاژن اضافی در بافت بین کیسه های هوای ریه جمع می شود.

درمان

مفاصل سفت ، دردناک و پوست از مشکلات شایع در اسکلرودرمی محدود است. فیزیوتراپی یا کاردرمانی می تواند تمریناتی را برای کمک به شما در حفظ انعطاف پذیری و قدرت خود آموزش دهد.

فیزیوتراپی. ورزش های کششی برای جلوگیری از از دست دادن تحرک در مفاصل انگشت مهم هستند. یک فیزیوتراپیست همچنین می تواند تمرینات صورت را به شما نشان دهد که می تواند به انعطاف پذیری صورت و دهان کمک کند.
کاردرمانی. در صورت نیاز ، یک متخصص کاردرمانی می تواند به شما در یادگیری روشهای جدید انجام کارهای روزمره کمک کند. به عنوان مثال ، مسواک ها و دستگاه های مخصوص استفاده از نخ دندان می توانند مراقبت از دندان ها را برای شما راحت تر کنند.

جراحی

برای برخی از مشکلات از جمله موارد زیر ممکن است جراحی لازم باشد:

رسوبات کلسیم. رسوبات کلسیم بزرگ یا دردناک گاهی با جراحی برطرف می شود.
لکه ها یا خطوط قرمز. جراحی با لیزر می تواند باعث کاهش لکه های قرمز یا خطوط ناشی از تورم رگ های خونی نزدیک سطح پوست شود.

آزمایشات بالینی

شیوه زندگی و درمان های خانگی

گرم بمانید

برای کاهش علائم رینود ، در هنگام خنک بودن هوا و در محیط داخلی هنگام ورود به فریزر ، از دستکش یا دستکش در بیرون استفاده کنید. برای حفظ دمای بدن در هنگام خنک بودن ، لباس لایه لایه بپوشید و از کلاه یا روسری ، جوراب های حرارتی و چکمه ها یا کفش های مناسب که گردش خون شما را قطع نمی کند استفاده کنید.

سیگار نکشید

اگر سیگار می کشید ، با پزشک خود در مورد راه های ترک صحبت کنید. نیکوتین رگهای خونی شما را منقبض می کند ، و باعث پدیده های رینود می شود. سیگار کشیدن باعث بدتر شدن دل درد نیز می شود.

ورزش منظم

ورزش منظم می تواند به شما در حفظ انعطاف پذیری و قدرت خود کمک کند. از پزشک یا متخصص فیزیوتراپی یا کاردرمان بپرسید چه فعالیت هایی برای شما مناسب است.

عادت های غذایی را تغییر دهید

اگر در بلعیدن مشکل دارید ، غذاهای نرم و مرطوب را انتخاب کنید و آنها را خوب بجوید. برای به حداقل رساندن ریفلاکس اسید:

وعده های غذایی کوچک و مکرر بخورید
از خوردن غذاهای پرادویه یا تند ، شکلات ، کافئین و الکل خودداری کنید
ورزش نکنید بلافاصله قبل یا بعد از غذا خوردن
سر تخت خود را با استفاده از بلوک بالا ببرید
دو یا سه ساعت بعد از غذا به حالت ایستاده باقی بمانید و قبل از خواب غذا نخورید

از پوست خود محافظت کنید

کلاژن اضافی عرق و غدد چربی را از بین می برد و پوست شما را سفت و خشک می کند. برای کمک به لطافت پوست:

از صابون های خشن و شوینده ها خودداری کنید. کرم های پاک کننده یا پاک کننده های ملایم پوست و ژل های حمام یا دوش را با مرطوب کننده های اضافه شده انتخاب کنید. هنگام شستن ظرف ها یا تمیز کردن از دستکش لاستیکی استفاده کنید.
کمتر استحمام کنید. یک روز در میان استحمام کنید ، و با استفاده از آب گرم و نه گرم ، حمام و دوش مختصر بگیرید. هنگام شستن پوست خود ملایم باشید.
مرطوب کنید. پس از شستن دست ها یا استحمام ، یک مرطوب کننده غنی از روغن و بدون عطر استفاده کنید ، در حالی که پوست شما هنوز مرطوب است. در طول روز که پوست شما احساس خشکی می کند مرطوب کننده به پوست خود بزنید.
از ضد آفتاب استفاده کنید. برای جلوگیری از آسیب بیشتر به پوست خود ، قبل از بیرون رفتن از ضد آفتاب استفاده کنید.
از مرطوب کننده استفاده کنید. این امر باعث افزایش رطوبت در خانه شما می شود.

بهداشت دهان و دندان را به خوبی انجام دهید

به طور منظم معاینه کنید و در صورت توصیه دندانپزشک از شستشو یا خمیر دندان مخصوص استفاده کنید. اگر دهان شما به طور مزمن خشک است ، سعی کنید آب بیشتری بنوشید و تکه های یخ یا آب نبات سفت و بدون شکر را مکش کنید. اگر این اقدامات با شکست روبرو شود ، دندانپزشک ممکن است برای تحریک جریان بزاق دارو تجویز کند. شما می توانید پاسخ های خاص بدن را کنترل کنید. تمرینات آرام سازی یا دارو نیز ممکن است مفید باشد.

کنار آمدن و حمایت

از آنجا که اسکلرودرمی محدود می تواند بر ظاهر شما و توانایی شما برای انجام کارهای ساده تأثیر بگذارد ، عزت نفس شما ممکن است رنج ببرد. افسردگی و اضطراب در افراد مبتلا به این بیماری شایع است.

صحبت با یک مشاور ممکن است به شما کمک کند تا با تغییرات ناشی از این بیماری کنار بیایید. برقراری ارتباط با افرادی که بیماری مشابهی دارند ، از طریق گروه های پشتیبانی آنلاین یا حضوری نیز می تواند مفید باشد.

آماده شدن برای قرار ملاقات

از آنجا که اسکلرودرمی محدود می تواند قسمت های مختلف آن را تحت تأثیر قرار دهد بدن شما ممکن است لازم باشد با پزشکان مختلف مشورت کنید ، از جمله کسانی که در درمان آرتروز و سایر اختلالات اسکلتی عضلانی (متخصص روماتولوژی) ، اختلالات پوستی (متخصص پوست) یا اختلالات ریوی (متخصص ریه) متخصص هستند. کاری که می توانید انجام دهید

برای استفاده بیشتر از وقت خود ، ممکن است بخواهید لیستی بنویسید که شامل موارد زیر باشد:

شرح مفصلی از علائم و زمان شروع آنها
اطلاعاتی درباره مشکلات پزشکی که داشته اید
اطلاعاتی در مورد مشکلات پزشکی والدین و خواهران و برادران
داروها ، ویتامین ها و سایر مکمل های غذایی مصرفی ، از جمله دوزها
س toالاتی برای پرسیدن از پزشک

در صورت امکان شخصی را با خود ببرید تا به شما کمک کند اطلاعات را به خاطر بسپارید به شما داده می شود در مورد اسکلرودرمی محدود ، برخی از س basicالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:

علت احتمالی علائم من چیست؟
چه علل احتمالی دیگری وجود دارد؟
به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟
چه درمانی را توصیه می کنید؟
آیا اقدامات مراقبتی از خودم وجود دارد که بتوانم برای کنترل علائم خود انجام دهم؟
هر چند وقت یک بار برای ویزیت های بعدی مرا می بینید؟
من سایر شرایط سلامتی را دارم. چگونه می توانم این شرایط را به بهترین وجه با هم کنترل کنم؟