بیماری بافت همبند مخلوط

بررسی اجمالی

بیماری بافت پیوندی مخلوط (MCTD) دارای علائم و نشانه هایی از ترکیبی از اختلالات است - در درجه اول لوپوس ، اسکلرودرمی و پلی میوزیت. بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری غیر معمول دارای سندرم شوگرن نیز هستند. به همین دلیل ، گاهی اوقات MCTD را بیماری همپوشانی می نامند.

در بیماری بافت پیوندی مخلوط ، علائم بیماری های جداگانه معمولاً به یکباره ظاهر نمی شوند. در عوض ، طی چند سال اتفاق می افتد که می تواند تشخیص را پیچیده تر کند.

علائم و نشانه های اولیه اغلب دست ها را درگیر می کند. ممکن است انگشتان پف کند ، و نوک انگشتان سفید و بی حس می شود ، که اغلب در پاسخ به قرار گرفتن در معرض سرما است. در مراحل بعدی ، برخی از اندام ها - مانند ریه ها ، قلب و کلیه ها - می توانند تحت تأثیر قرار گیرند.

هیچ درمانی برای بیماری بافت پیوندی مخلوط وجود ندارد. درمان بستگی به شدت بیماری و اندام های درگیر آن دارد.

علائم

نشانه های اولیه بیماری بافت پیوندی مخلوط می تواند شامل موارد زیر باشد:

احساس عمومی ناخوش بودن این می تواند شامل افزایش خستگی و تب خفیف باشد.
انگشتان دست و پا سرد و بی حس (پدیده رینود). در پاسخ به سرما یا استرس ، ممکن است انگشتان یا انگشتان شما سفید شده و سپس آبی مایل به ارغوانی شود. پس از گرم شدن ، انگشتان دست و پا قرمز می شوند.
انگشتان یا دستان متورم هستند. بعضی افراد تورم انگشتان دارند.
درد عضلانی و مفصلی. مفاصل مانند آنچه در آرتریت روماتوئید اتفاق می افتد می توانند ملتهب ، متورم و تغییر شکل شوند.
بثورات. لکه های قرمز یا قهوه ای مایل به قرمز می تواند بر روی بند انگشتان ظاهر شود.

چه زمان به پزشک مراجعه کنید

در صورت داشتن علائم و نشانه هایی که با برنامه روزانه شما تداخل دارد ، به پزشک مراجعه کنید - به خصوص اگر به لوپوس یا بیماری بافت همبند دیگری مبتلا شده باشید.

علل

بیماری بافت پیوندی مخلوط یک اختلال خودایمن است ، اگرچه علت آن مشخص نیست. در اختلالات خود ایمنی ، سیستم ایمنی بدن شما - مسئول مبارزه با بیماری ها - به اشتباه به سلول های سالم حمله می کند.

در بیماری های بافت همبند ، سیستم ایمنی بدن شما به فیبرهایی که چارچوب و پشتیبانی از بدن شما را فراهم می کنند ، حمله می کند. برخی از افراد مبتلا به بیماری بافت پیوندی مخلوط ، سابقه خانوادگی این بیماری را دارند. اما نقش ژنتیک در این بیماری همچنان نامشخص است.

عوامل خطر

بیماری بافت پیوندی مخلوط می تواند در افراد در هر سنی رخ دهد. با این حال ، به نظر می رسد این بیماری در زنان زیر 50 سال بیشتر دیده شود.

عوارض

بیماری بافت پیوندی مخلوط می تواند منجر به عوارض جدی شود که برخی از آنها کشنده است. عوارض عبارتند از:

فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون بالا ریوی). این وضعیت دلیل اصلی مرگ در افراد مبتلا به بیماری بافت پیوندی مخلوط است.
بیماری بینابینی ریه. این گروه بزرگ از اختلالات می تواند باعث ایجاد زخم در ریه های شما شود ، که بر توانایی تنفس شما تأثیر می گذارد.
بیماری قلبی. قسمتهایی از قلب می توانند بزرگ شوند یا التهاب در اطراف قلب ایجاد شود. نارسایی قلبی می تواند رخ دهد.
آسیب کلیه. حدود یک چهارم افراد مبتلا به بیماری بافت پیوندی مختلط دچار مشکلات کلیوی می شوند ، درگیری کلیه معمولاً خفیف است ، اما می تواند منجر به نارسایی کلیه شود.
آسیب دستگاه گوارش. معمولاً بیماری بافت همبند مخلوط بر دستگاه گوارش تأثیر می گذارد. ممکن است شکم درد داشته باشید و در بلع و هضم غذا مشکل داشته باشید.
کم خونی. حدود 75٪ از افراد مبتلا به بیماری بافت پیوندی مخلوط دچار کم خونی فقر آهن هستند.
مرگ بافتی. افراد مبتلا به بیماری شدید رینود می توانند در انگشتان دچار گانگرن شوند.
کاهش شنوایی. در یک مطالعه کوچک ، کاهش شنوایی تقریباً در نیمی از بیماران مبتلا به بیماری بافت پیوندی مخلوط گزارش شده است. برای درک این ارتباط تحقیقات بیشتری لازم است.
آسیب عصبی. سندرم شوگرن می تواند عصبی را که از صورت به مغز شما منتقل می کند (عصب سه قلو) تحت تأثیر قرار دهد. اگر به بیماری عصبی عصب سه قلو مبتلا هستید ، حتی تحریک خفیف صورت - مانند مسواک زدن یا آرایش صورت - می تواند احساس درد شدید ایجاد کند.

محتوا:

تشخیص

در طول معاینه فیزیکی ، پزشک ممکن است شما را از نظر متورم شدن دستها و مفاصل دردناک و متورم بررسی کند. همچنین ممکن است برای بررسی وجود آنتی بادی خاصی که با بیماری بافت همبند مخلوط در ارتباط است ، نیاز به آزمایش خون داشته باشید. دارو می تواند به مدیریت علائم و نشانه ها کمک کند.

نوع داروی تجویز شده به شدت بیماری و علائم شما بستگی دارد. داروها می توانند شامل موارد زیر باشند:

کورتیکواستروئیدها. داروهایی مانند پردنیزون (دلتازون ، رایوس) می توانند از حمله سیستم ایمنی بدن به سلولهای سالم جلوگیری کرده و التهاب را سرکوب کنند. عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها می تواند شامل تغییرات خلقی ، افزایش وزن ، افزایش قند خون ، افزایش فشار خون ، ضعف استخوان ها و آب مروارید باشد.
داروهای ضد مالاریا. هیدروکسی کلروکین (Plaquenil) می تواند بیماری خفیف بافت همبند را درمان کند و ممکن است از شعله ور شدن جلوگیری کند.
مسدود کننده های کانال کلسیم. این دسته از داروها ، از جمله نیفدیپین (Adalat CC ، Procardia) و آملودیپین (Norvasc) ، که به شل شدن عضلات دیواره رگهای خونی شما کمک می کند ، ممکن است برای درمان پدیده رینود استفاده شود.
سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی. پزشک شما ممکن است داروهای دیگری را براساس علائم و نشانه های شما تجویز کند. به عنوان مثال ، اگر آنها مشابه لوپوس باشند ، پزشک ممکن است داروهایی را که به طور معمول برای افراد مبتلا به لوپوس تجویز می شود ، توصیه کند.
داروهای فشار خون ریوی. Bosentan (Tracleer) یا sildenafil (Revatio ، Viagra) ممکن است تجویز شود.

آزمایشات بالینی

شیوه زندگی و درمان های خانگی

راه های دیگر کنترل علائم بیماری بافت پیوندی مخلوط عبارتند از:

داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی. این داروها مانند ایبوپروفن (Advil ، Motrin IB ، دیگران) یا ناپروکسن سدیم (Aleve) در صورت خفیف بودن ممکن است به تسکین درد و التهاب کمک کنند.
محافظت از دست در برابر سرما. استفاده از دستکش و اقدامات دیگر برای گرم نگه داشتن دست می تواند از پدیده رینود جلوگیری کند.
عدم استعمال سیگار. سیگار کشیدن باعث تنگ شدن رگ های خونی می شود ، که می تواند اثرات پدیده رینود را بدتر کند.
کاهش استرس. پدیده رینود اغلب در اثر استرس ایجاد می شود. تکنیک های آرامش - از جمله کاهش سرعت و تمرکز بر روی تنفس - می تواند به کاهش سطح استرس شما کمک کند.

آماده شدن برای قرار ملاقات

شما ممکن است به پزشکی متخصص مراجعه کنید. در بیماری های مفصلی (متخصص روماتولوژی).

کاری که می توانید انجام دهید

دوست یا خویشاوندی را در قرار ملاقات خود همراهی کند تا به شما کمک کند اطلاعاتی را که می گیرید حفظ کنید.

لیستی از موارد زیر تهیه کنید:

علائم شما ، از جمله علائمی که به نظر می رسد با دلیل تعیین وقت شما و زمان شروع آنها ارتباط نداشته باشد
اطلاعات پزشکی اصلی ، از جمله سایر شرایطی که دارید و اینکه آیا کسی در خانواده شما با مشکلات مشابهی روبرو بوده است
تمام داروها ، ویتامین ها یا سایر مکمل هایی که مصرف می کنید ، از جمله دوزها
س Quesالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید

برخی از س questionsالات اساسی که ممکن است بخواهید پاسخ دهید عبارتند از:

علت احتمالی علائم من چیست؟
به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟
چه درمانی انجام می شود آیا در دسترس است؟
من سایر شرایط سلامتی را دارم. چگونه می توانم آنها را با هم به بهترین وجه مدیریت کنم؟

در پرسیدن س questionsالات دیگر دریغ نکنید.