پلی سیتمی ورا

بررسی اجمالی

Polycythemia vera (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) نوعی سرطان خون است. این باعث می شود که مغز استخوان شما بیش از حد گلبول قرمز ایجاد کند. این سلولهای اضافی خون شما را ضخیم می کنند ، جریان آن را کند می کنند ، که ممکن است مشکلات جدی مانند لخته شدن خون ایجاد کند.

پلی سیتمی ورا نادر است. این بیماری معمولاً به آرامی ایجاد می شود و ممکن است سالها بدون دانستن آن را داشته باشید. اغلب این وضعیت در طی آزمایش خون به دلیل دیگری انجام می شود.

بدون درمان ، پلی سیتمی ورا می تواند تهدید کننده زندگی باشد. اما مراقبت های پزشکی مناسب می تواند به کاهش علائم ، علائم و عوارض این بیماری کمک کند.

علائم

بسیاری از افراد مبتلا به پلی سیتمی ورا علائم و نشانه های قابل توجهی ندارند. برخی از افراد ممکن است علائم مبهمی مانند سردرد ، سرگیجه ، خستگی و تاری دید داشته باشند.

علائم اختصاصی پلی سیتمی ورا عبارتند از:

خارش ، به خصوص پس از حمام گرم یا دوش
بی حسی ، سوزن سوزن شدن ، سوزش یا ضعف در دست ها ، پاها ، بازوها یا پاها
احساس سیری بلافاصله بعد از خوردن غذا و نفخ شکم یا درد در قسمت فوقانی شکم سمت چپ به بزرگ شدن طحال
خونریزی غیرمعمول ، مانند خونریزی بینی یا لثه خونریزی
تورم دردناک یک مفصل ، اغلب انگشت شست پا
تنگی نفس و دشواری تنفس هنگام خوابیدن

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

در صورت داشتن علائم یا علائم پلی سیتمی ورا با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید.

علل

پلی سیتمی ورا زمانی اتفاق می افتد که جهش در یک ژن باعث ایجاد مشکل در تولید سلول های خونی شود. به طور معمول ، بدن شما تعداد هر یک از سه نوع سلول خون را که تنظیم می کنید تنظیم می کند - گلبول های قرمز ، گلبول های سفید و پلاکت ها. اما در پلی سیتمی ورا ، مغز استخوان شما تعداد زیادی از این سلولهای خونی را تولید می کند.

علت جهش ژنی در پلی سیتمی ورا ناشناخته است ، اما به طور کلی از والدین شما به ارث نمی رسد.

عوامل خطرساز

پلی سیتمی ورا می تواند در هر سنی رخ دهد ، اما در بزرگسالان بین 50 تا 75 سال بیشتر مشاهده می شود. مردان به احتمال زیاد به پلی سیتمی ورا مبتلا می شوند ، اما زنان تمایل به ابتلا به این بیماری در سنین پایین دارند .

عوارض

عوارض احتمالی پلی سیتمی ورا عبارتند از:

لخته شدن خون. افزایش ضخامت خون و کاهش جریان خون و همچنین ناهنجاری در پلاکت ها ، خطر لخته شدن خون را افزایش می دهد. لخته شدن خون می تواند باعث سکته ، حمله قلبی یا انسداد شریان ریه ها یا ورید در اعماق عضله پا یا شکم شود.
بزرگ شدن طحال. طحال به بدن شما کمک می کند تا با عفونت مقابله کرده و مواد ناخواسته مانند سلول های خونی قدیمی یا آسیب دیده را فیلتر کند. افزایش تعداد سلول های خونی ناشی از پلی سیتمی ورا باعث می شود که طحال شما بیش از حد طبیعی کار کند که باعث بزرگ شدن آن می شود.
مشکلات ناشی از سطح بالای گلبول های قرمز خون. تعداد زیادی گلبول قرمز می تواند منجر به عوارض دیگری شود ، از جمله زخم های باز در قسمت داخلی معده ، روده کوچک فوقانی یا مری (زخم معده) و التهاب در مفاصل (نقرس).
سایر اختلالات خونی. در موارد نادر ، پلی سیتمیا ورا می تواند منجر به سایر بیماری های خونی شود ، از جمله یک اختلال پیشرونده که در آن مغز استخوان با بافت اسکار جایگزین می شود ، شرایطی که سلول های بنیادی بالغ نمی شوند یا به درستی کار نمی کنند ، یا سرطان خون و مغز استخوان ( سرطان خون حاد).

محتوای:

تشخیص

پزشک شما شرح حال پزشکی مفصلی را ثبت می کند و معاینه فیزیکی.

آزمایش خون

اگر به بیماری پلی سیتمی ورا مبتلا هستید ، آزمایش خون ممکن است مشخص کند:

تعداد گلبول های قرمز خون بیشتر از حد طبیعی است و گاهی اوقات ، افزایش پلاکت ها یا گلبول های سفید خون
درصد بیشتری از گلبول های قرمز خون که حجم کل خون را تشکیل می دهند (اندازه گیری هماتوکریت)
افزایش سطح پروتئین غنی از آهن در خون قرمز سلولهای حامل اکسیژن (هموگلوبین)
مقادیر بسیار کمی از هورمونی که مغز استخوان را برای تولید سلولهای قرمز خون جدید (اریتروپویتین) تحریک می کند

آسپیراسیون یا بیوپسی مغز استخوان
اگر پزشک شما به پلی سیتمی ورا مشکوک است ، ممکن است توصیه کند که نمونه ای از مغز استخوان شما را از طریق آسپیراسیون یا بیوپسی مغز استخوان جمع آوری کند.
نمونه برداری از مغز استخوان شامل گرفتن نمونه ای از جامد است. مواد مغز استخوان. آسپیراسیون مغز استخوان معمولاً همزمان انجام می شود. در طی یک آسپیراسیون ، پزشک شما نمونه ای از قسمت مایع مغز شما را خارج می کند.

آزمایش ژن خاص

اگر به پلی سیتمی ورا مبتلا هستید ، تجزیه و تحلیل مغز استخوان یا خون شما ممکن است نشان دهد جهش ژنی مرتبط با این بیماری.

درمان

هیچ درمانی برای پلی سیتمی ورا وجود ندارد. تمرکز درمان بر کاهش خطر ابتلا به عوارض است. این روش های درمانی ممکن است علائم شما را نیز کاهش دهند.

برداشت خون

متداول ترین روش درمان پلی کیتمیا ورا ، برداشت مکرر خون ، استفاده از سوزن در ورید (فلبوتومی) است. این همان روشی است که برای اهدای خون استفاده می شود.

این باعث کاهش حجم خون و کاهش تعداد سلولهای اضافی خون می شود. اینکه چند بار نیاز به خونگیری دارید به شدت شرایط شما بستگی دارد.

درمان های کاهش خارش

اگر خارش آزار دهنده ای دارید ، ممکن است پزشک دارویی مانند آنتی هیستامین ها برای شما تجویز کند. یا برای از بین بردن ناراحتی ، درمان نور ماوراio بنفش را توصیه کنید.

داروهایی که به طور معمول برای درمان افسردگی استفاده می شوند ، مهارکننده های انتخابی جذب مجدد سروتونین (SSRI) نامیده می شوند ، در آزمایشات بالینی به تسکین خارش کمک می کنند. نمونه هایی از SSRI ها شامل پاروکستین (بریزدل ، پاکسیل ، پکسوا ، دیگران) یا فلوکستین (پروزاک ، سارافم ، سلفمرا ، دیگران) است.

داروهایی که تعداد گلبول های قرمز خون را کاهش می دهد

اگر فلبوتومی به تنهایی به اندازه کافی کمک نمی کند ، پزشک ممکن است داروهایی را پیشنهاد کند که می توانند تعداد گلبول های قرمز خون را کاهش دهند. به عنوان مثال می توان به موارد زیر اشاره کرد:

Hydroxyruea (Droxia ، Hydrea)
Interferon alfa-2b (Intron A)
Ruxolitinib (Jakafi)
Busulfan (Busulfex، Myleran)

داروهای قلبی

پزشک همچنین احتمالاً داروهایی را برای کنترل عوامل خطر بیماری قلبی و عروقی ، از جمله فشار خون بالا تجویز می کند. ، دیابت و کلسترول غیرطبیعی.

ممکن است پزشک توصیه کند که برای کاهش خطر لخته شدن خون ، دوز کم آسپرین مصرف کنید. آسپرین با دوز کم نیز ممکن است به کاهش درد سوزش در پا یا دست کمک کند.

آزمایشات بالینی

روش زندگی و درمان های خانگی

می توانید برای کمک به خود اقداماتی انجام دهید. در صورت ابتلا به پلی سیتمی ورا احساس بهتری داشته باشید. سعی کنید:

ورزش کنید. ورزش متوسط ، مانند پیاده روی ، می تواند جریان خون شما را بهبود بخشد. این به شما در کاهش خطر لخته شدن خون کمک می کند. کشش پا و مچ پا و ورزش همچنین می تواند گردش خون شما را بهبود بخشد.
از دخانیات خودداری کنید. استفاده از تنباکو می تواند رگهای خونی شما را باریک کرده و خطر حمله قلبی یا سکته مغزی به دلیل لخته شدن خون را افزایش دهد.
از محیط کم اکسیژن خودداری کنید. زندگی در ارتفاعات ، اسکی یا کوهنوردی در کوهها همگی سطح اکسیژن خون را حتی بیشتر کاهش می دهد.
برای پوست خوب باشید. برای کاهش خارش ، در آب خنک حمام کنید ، از پاک کننده ملایم استفاده کنید و پوست خود را خشک کنید. افزودن نشاسته ، مانند نشاسته ذرت ، به حمام ممکن است کمک کند. از وان آب گرم ، جکوزی های گرم شده و دوش آب گرم یا حمام خودداری کنید.
سعی نکنید خراشیده شوید ، زیرا این امر می تواند به پوست آسیب برساند و خطر عفونت را افزایش دهد. برای مرطوب نگه داشتن پوست خود از لوسیون استفاده کنید.
از دمای شدید خودداری کنید. جریان خون ضعیف خطر آسیب دیدگی در اثر دمای گرم و سرد را افزایش می دهد. در هوای سرد ، همیشه لباس گرم به خصوص روی دست و پا بپوشید. در هوای گرم ، خود را در برابر آفتاب محافظت کنید و مایعات زیادی بنوشید.
مراقب زخم ها باشید. گردش خون ضعیف می تواند باعث بهبودی زخم ها ، به ویژه در دست ها و پاها شود. پاهایتان را مرتباً بازرسی کنید و هرگونه زخم را به پزشک خود اطلاع دهید.

آماده شدن برای قرار ملاقات

شما احتمالاً با مراجعه به پزشک مراقبت های اولیه خود این کار را شروع می کنید. اگر مبتلا به پلی سیتمی ورا هستید ، ممکن است شما به پزشکی متخصص بیماری های خون (متخصص خون) مراجعه کنید.

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آمادگی در قرار ملاقات وجود دارد.

کاری که می توانید انجام دهید

لیستی از این موارد تهیه کنید:

علائم شما ، از جمله علائمی که به نظر نمی رسد با علتی که قرار ملاقات را تعیین کرده اید و زمان شروع آنها غیرمرتبط است
اطلاعات شخصی کلیدی ، از جمله سایر شرایط پزشکی و سابقه پزشکی خانوادگی
تمام داروها ، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید ، از جمله دوزها
س toالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید

در مورد پلی سیتمی ورا ، س questionsالاتی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:

علت احتمالی علائم من چیست؟ نیاز دارید؟
آیا این شرایط موقتی است یا همیشه آن را خواهم داشت؟
چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را توصیه می کنید؟
من سلامتی دیگری دارم شرایط چگونه می توانم آنها را با هم به بهترین وجه مدیریت کنم؟
آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟
آیا به ویزیت های بعدی نیاز دارم؟ اگر چنین است ، هر چند وقت یک بار؟
آیا بروشورها یا سایر مطالب چاپی دیگری که می توانم داشته باشم وجود دارد؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

در هنگام قرار ملاقات از پرسیدن س questionsالات دیگری که فکر می کنید دریغ نکنید. در صورت امکان ، یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را به همراه داشته باشید تا به شما کمک کند اطلاعاتی را که به شما داده اید به خاطر بسپارید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک شما احتمالاً س questionsالاتی از شما خواهد پرسید ، از جمله:

آیا علائم شما مداوم یا گاه به گاه بوده است؟
شدت علائم شما چقدر است؟ li> به نظر می رسد ، در صورت وجود ، چه چیزی علائم شما را بهبود می بخشد؟
آیا چیزی علائم شما را بدتر می کند؟