این

بررسی اجمالی

نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN) یک واکنش پوستی نادر و تهدید کننده زندگی است که معمولاً به دلیل دارویی ایجاد می شود. این یک شکل شدید از سندرم استیونز-جانسون (SJS) است. در افراد مبتلا به SJS ، TEN زمانی تشخیص داده می شود که بیش از 30٪ سطح پوست تحت تأثیر قرار گرفته و پوششهای مرطوب بدن (غشاهای مخاطی) آسیب زیادی داشته باشد.

TEN یک بیماری تهدید کننده زندگی است که تحت تأثیر قرار می گیرد. تمام افراد در هر سنی که باشند. TEN معمولاً در بیمارستان درمان می شود. در حالی که پوست بهبود می یابد ، مراقبت های حمایتی شامل کنترل درد ، مراقبت از زخم ها و اطمینان از دریافت مایعات کافی است. بهبودی ممکن است هفته ها تا ماه ها طول بکشد.

اگر بیماری شما به دلیل دارویی ایجاد شده باشد ، باید به طور دائم از آن دارو و داروهای مربوط به آن اجتناب کنید.

علائم

علائم و نشانه های سمی نکرولیز اپیدرمی شامل:

• درد گسترده پوستی
• بثورات در حال گسترش که بیش از 30٪ از بدن را پوشش می دهد
• تاول ها و مناطق زیادی از لایه برداری پوست
• زخم ، تورم و ایجاد پوسته در غشاهای مخاطی ، از جمله دهان ، چشم و واژن

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

درمان زودرس برای افراد مبتلا به سندرم استیونس-جانسون / نکرولیز اپیدرم سمی (SJS / TEN) کلیدی است. اگر علائمی دارید ، سریعاً به دنبال مراقبت های پزشکی باشید. احتمالاً به مراقبت از یک متخصص پوست (متخصص پوست) و سایر متخصصان در بیمارستان نیاز خواهید داشت.

علل

SJS / TEN معمولاً در اثر واکنش پوستی به دارو ایجاد می شود. علائم احتمالاً یک تا چهار هفته پس از شروع مصرف داروی جدید ظاهر می شوند.

رایج ترین عوامل دارویی SJS / TEN شامل آنتی بیوتیک ها ، داروهای صرع ، داروهای سولفا و آلوپورینول (آلوپریم ، زیلوپریم) است. ).

عوامل خطر

عواملی که خطر ابتلا به SJS / TEN شما را افزایش می دهند عبارتند از:

• عفونت HIV. در میان مبتلایان به HIV ، میزان بروز SJS / TEN حدود 100 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است.
• ضعف سیستم ایمنی بدن. سیستم ایمنی بدن می تواند تحت تأثیر پیوند اعضا ، اچ آی وی / ایدز و بیماری های خودایمنی قرار گیرد.
• سرطان. افراد مبتلا به سرطان ، به ویژه سرطان های خون (بدخیمی های هماتولوژیک) ، در معرض افزایش خطر SJS / TEN هستند.
• سابقه SJS / TEN. اگر شما به نوعی از این بیماری مربوط به دارو بوده اید ، در صورت استفاده مجدد از آن دارو در معرض خطر عود مجدد قرار می گیرید.
• سابقه خانوادگی SJS / TEN. اگر یکی از بستگان درجه یک ، مانند پدر و مادر یا خواهر و برادر ، SJS / TEN داشته باشد ، شما نیز ممکن است مستعد ابتلا به آن باشید.
• عوامل ژنتیکی. داشتن برخی تغییرات ژنتیکی ، خطر SJS / TEN را در شما افزایش می دهد ، به خصوص اگر برای تشنج ، نقرس یا بیماری روانی نیز دارو مصرف می کنید.

عوارض

مردم در بیشترین خطر ابتلا به عوارض TEN ، افراد بالای 70 سال و کسانی که به سیروز کبدی یا سرطان منتشر (متاستاتیک) مبتلا هستند. از عوارض TEN می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• عفونت خون (سپسیس). سپسیس زمانی اتفاق می افتد که باکتری های ناشی از عفونت وارد جریان خون شما شده و در بدن پخش شوند. سپسیس بیماری به سرعت در حال پیشرفت و تهدید کننده زندگی است که می تواند باعث شوک و نارسایی عضو شود.
• درگیری ریه. این می تواند باعث سرفه ، دشواری تنفس و همراه با بیماری شدید ، نارسایی حاد تنفسی شود.
• اختلال بینایی. TEN می تواند باعث مشکلات چشمی مانند خشکی چشم ، مژه های رشد کرده ، زخم قرنیه و به ندرت کوری شود.
• آسیب دائمی پوست. پس از بهبودی از TEN ، پوست شما ممکن است دچار برجستگی ، زخم و تغییر رنگ شود. مشکلات پوستی طولانی مدت ممکن است باعث ریزش موهای شما شود و ناخن های دست و پا به طور طبیعی رشد نکنند.
• زخم های واژن. در زنان ، TEN می تواند باعث ایجاد زخم در بافتهای پوششی واژن شود که منجر به درد یا در صورت عدم درمان ، همجوشی واژن می شود.
• پریشانی عاطفی. این شرایط باعث پریشانی می شود و می تواند تأثیر طولانی مدت روانشناختی داشته باشد.

پیشگیری

برای جلوگیری از بروز یک قسمت دیگر TEN ، بیاموزید که علت آن ایجاد دارو بوده است. در این صورت ، هرگز آن دارو یا هر چیز مشابه دیگری را مصرف نکنید. عود ممکن است بدتر و تهدید کننده زندگی باشد. همچنین در مورد سابقه TEN به سایر ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی بگویید و یک دستبند یا گردنبند هشدار دارویی با اطلاعات مربوط به شرایط خود بپوشید. یا گذرنامه آلرژی داشته باشید.

تشخیص

TEN هنگامی تشخیص داده می شود که افراد مبتلا به SJS به بیماری شدید مبتلا شوند که بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرد بیش از 30٪ از بدن.

درمان

اگر پزشک شما مشکوک باشد که TEN شما دارویی بوده است که مصرف کرده اید ، باید مصرف آن دارو را متوقف کنید. سپس احتمالاً برای درمان به بیمارستان منتقل خواهید شد ، احتمالاً در مرکز سوختگی یا بخش مراقبت های ویژه است. بهبودی کامل ممکن است چندین ماه طول بکشد.

مراقبت های حمایتی

درمان اصلی TEN این است که در حین بهبودی پوست شما تا حد امکان راحت باشد. این مراقبت های حمایتی را هنگام بستری در بیمارستان دریافت خواهید کرد. این ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جایگزینی و تغذیه مایعات. از آنجا که از دست دادن پوست می تواند منجر به از دست دادن مایعات از بدن شود ، جایگزینی مایعات و الکترولیت ها امری حیاتی است. شما ممکن است مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله ای که در بینی قرار داده شده و به معده هدایت می شود (لوله بینی-معده) دریافت کنید.
• مراقبت از زخم. تیم مراقبت های بهداشتی شما ممکن است پوست آسیب دیده را به آرامی تمیز کرده و از پانسمان های مخصوص تزریق شده با ژل نفتی (وازلین) یا دارو استفاده کنند. تیم مراقبت شما همچنین شما را از نظر عفونت کنترل می کند و در صورت نیاز آنتی بیوتیک به شما می دهد.
• کمک به تنفس. برای ارزیابی راه هوایی و کمک به شفاف سازی آن ممکن است به آزمایشات و روشهایی نیاز داشته باشید. با بیماری پیشرفته ، ممکن است به لوله گذاری یا کمک به تنفس مکانیکی (تهویه) نیاز داشته باشید.
• کنترل درد. برای کاهش ناراحتی ، داروی درد دریافت خواهید کرد. به دلیل درد در دهان ، ممکن است دهان شویه به شما داده شود که حاوی ماده بی حسی مانند لیدوکائین باشد.
• مراقبت از چشم. برای علائم خفیف چشم ، ممکن است حداقل چهار بار در روز از اشک مصنوعی بدون مواد نگهدارنده استفاده کنید. از قطره های چشم با کورتیکواستروئیدها ممکن است برای کنترل التهاب چشم استفاده شود. تیم مراقبت شما ممکن است شامل یک متخصص چشم (چشم پزشک) باشد.

داروها

درمان TEN ممکن است شامل یک یا ترکیبی از داروها باشد که کل بدن را تحت تأثیر قرار می دهد (سیستمیک داروها) ، مانند سیکلوسپورین (Neoral ، Sandimmune) ، etanercept (Enbrel) و ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG). برای تعیین سود آنها ، در صورت وجود ، مطالعه بیشتر لازم است.