truncus arteriosus

بررسی اجمالی

Truncus arteriosus (TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus) یک نقص قلبی نادر است که از بدو تولد (مادرزادی) وجود دارد. اگر شما یا کودکتان از ناحیه شرایین (truncus arteriosus) هستید ، به این معنی است که یک رگ خونی بزرگ از قلب خارج می شود. به طور معمول ، دو رگ جداگانه از قلب خارج می شود.

علاوه بر این ، معمولاً حفره ای وجود دارد - معروف به نقص دیواره بین بطنی - بین دو محفظه تحتانی قلب. در نتیجه truncus arteriosus ، خون ضعیف اکسیژن که باید به ریه ها برود و خون غنی از اکسیژن که باید به بقیه بدن برود ، مخلوط می شوند. این باعث ایجاد مشکلات گردش خون شدیدی می شود.

بدون جراحی ، استخوان رحم می تواند کشنده باشد. جراحی برای ترمیم استخوان سرخرگ به طور کلی موفقیت آمیز است ، خصوصاً اگر ترمیم قبل از 1 ماهگی کودک شما انجام شود.

علائم

علائم و نشانه های استخوان رحم اغلب در چند روز اول ایجاد می شود زندگی آنها عبارتند از:

• رنگ آبی رنگ پوست
• تغذیه نامناسب
• ضربان قلب
• خواب آلودگی بیش از حد
• رشد ضعیف
• تنگی نفس
• تنفس سریع

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

در صورت مراجعه به درمان پزشکی شما متوجه می شوید که کودک شما دارای هر یک از مشکلات زیر است:

• رنگ آبی رنگ پوست (سیانوز)

برخی از علائم استخوان سرخرگ می تواند مشکلی را نشان دهد که نیاز به مراقبت فوری دارد اگر کودک شما علائم و نشانه های زیر را دارد و نمی توانید بلافاصله به پزشک مراجعه کنید ، به دنبال مراقبت های پزشکی فوری باشید:

• تنفس سریع ، کم عمق یا زحمت کش
• بدتر شدن رنگ آبی پوست
• از دست دادن هوشیاری

علل

Truncus arteriosus هنگامی رخ می دهد که قلب کودک شما در رحم رشد می کند و بنابراین ، در بدو تولد وجود دارد (مادرزادی). در بیشتر موارد علت آن ناشناخته است.

قلب

قلب شما دارای چهار اتاق پمپاژ است که خون شما را به گردش در می آورد. درب محفظه ها (دریچه ها) جریان خون را کنترل و باز و بسته می کنند تا جریان خون در یک جهت تضمین شود.

چهار اتاق قلب عبارتند از:

• دهلیز راست ، اتاق فوقانی سمت راست ، خون کم اکسیژن از بدن شما دریافت کرده و آن را به بطن راست منتقل می کند.
• بطن راست ، محفظه پایین سمت راست ، خون را از طریق رگ بزرگی به نام عروق پمپ می کند. شریان ریوی و داخل ریه ها ، جایی که خون با اکسیژن مجدداً تأمین می شود.
• دهلیز چپ ، محفظه فوقانی سمت چپ ، خون غنی از اکسیژن را از ریه ها دریافت کرده و به بطن چپ منتقل می کند.
• بطن چپ ، محفظه پایین سمت چپ ، خون غنی از اکسیژن را از طریق رگ بزرگی به نام آئورت و به بقیه بدن پمپ می کند.

رشد طبیعی قلب

تشکیل قلب جنین پیچیده است. در یک نقطه خاص ، همه نوزادان یک رگ بزرگ (truncus arteriosus) دارند که از قلب خارج می شود. در طی رشد طبیعی قلب ، این رگ تک بزرگ بسیار بزرگ به دو قسمت تقسیم می شود.

یک قسمت به قسمت تحتانی آئورت تبدیل می شود که به بطن چپ متصل است. قسمت دیگر به قسمت تحتانی شریان ریوی تبدیل می شود که به بطن راست متصل است.

همچنین در طی این فرآیند ، بطن ها به دو اتاق تبدیل می شوند که توسط یک دیواره (سپتوم) از هم جدا شده اند.

Truncus arteriosus در نوزادان

در نوزادان متولد شده با truncus arteriosus ، رگ بزرگ منفرد هرگز به دو رگ جداگانه پایان نمی یابد و دیواره جدا کننده دو بطن هرگز به طور کامل بسته نمی شود ، در نتیجه یک رگ خونی ایجاد می شود از قلب ، و یک سوراخ بزرگ بین دو اتاق (نقص دیواره رحم بطنی).

دریچه کنترل کننده جریان خون از بطن ها به یک رگ بزرگ بزرگ (تنه) است. دریچه) اغلب معیوب است ، به طوری که کاملاً بسته نمی شود و اجازه می دهد خون به سمت عقب در قلب جریان یابد.

عوامل خطر

در حالی که علت دقیق نقایص مادرزادی قلب ، مانند truncus arteriosus ناشناخته است ، عوامل مختلفی ممکن است خطر تولد نوزادی با بیماری قلبی را افزایش دهند. این موارد عبارتند از:

• بیماری ویروسی در دوران بارداری. اگر خانمی در اوایل بارداری به سرخچه (سرخک آلمانی) یا بیماری ویروسی دیگری مبتلا شود ، خطر نقص مادرزادی قلب در کودک او افزایش می یابد.
• دیابت کنترل نشده در دوران بارداری. دیابتی که به خوبی کنترل نشود ، می تواند خطر نقص مادرزادی ، از جمله نقص قلب را افزایش دهد.
• داروهای خاصی که در دوران بارداری مصرف می شوند. بسیاری از داروها به دلیل خطرات احتمالی برای جنین برای استفاده در دوران بارداری توصیه نمی شوند.
• برخی از اختلالات کروموزومی. كودكان مبتلا به سندرم DiGeorge یا سندرم ولوكاردیوفاشیال در معرض خطر ابتلا به استخوان سرخرگ هستند. این شرایط توسط کروموزوم اضافی یا معیوب ایجاد می شود.
• سیگار کشیدن در دوران بارداری. ادامه استعمال دخانیات در دوران بارداری احتمال تولد کودک با نقص قلب را افزایش می دهد.
• مصرف الکل. زنانی که در سه ماهه اول بارداری الکل مصرف می کنند ، خطر ابتلا به نوزادی با نقص مادرزادی قلب را افزایش می دهند. مردانی که الکل می نوشند نیز در بروز نقص قلب مادرزادی کودک خود نقش دارند.
• چاقی. زنانی که چاق هستند ، ممکن است خطر بیشتری برای بچه دار شدن با نقص مادرزادی قلب داشته باشند.

عوارض

ساختارهای غیر طبیعی قلب truncus arteriosus منجر به مشکلات شدیدی در گردش خون می شود.

از آنجا که بطن ها از هم جدا نشده و همه خون از یک رگ خارج می شود ، خون غنی از اکسیژن و خون فقیر اکسیژن مخلوط می شود - در نتیجه خونی که اکسیژن کافی را حمل نمی کند. خون مخلوط از رگ بزرگ به ریه ها ، عروق قلب و بقیه اعضای بدن جریان می یابد.

اگر کودک شما دارای تنه شریانی است ، گردش خون غیر عادی معمولاً منجر به موارد زیر می شود:

• مشکلات تنفسی. خون زیاد به ریه ها می ریزد و مایعات اضافی باعث می شود کودک نتواند تنفس کند.
• فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون بالا در ریه). افزایش جریان خون در ریه ها باعث تنگ شدن رگ های خونی ریه ها ، افزایش فشار خون در ریه ها و پمپاژ خون به داخل ریه ها برای قلب کودک شما دشوارتر می شود.
• بزرگ شدن قلب (کاردیومگالی) ) فشار خون ریوی و افزایش جریان خون از طریق قلب ، قلب کودک شما را وادار می کند که بیشتر از حد طبیعی کار کند و باعث بزرگ شدن آن شود. قلب بزرگ شده به تدریج ضعیف می شود.
• نارسایی قلبی. افزایش حجم کار و اکسیژن رسانی ضعیف نیز منجر به ضعیف شدن قلب کودک شما می شود. این عوامل می توانند منجر به نارسایی قلبی ، عدم توانایی قلب در تأمین خون کافی به بدن شوند.

عوارض بعدی در زندگی

حتی با ترمیم جراحی موفقیت آمیز قلب در دوران نوزادی ، سایر عوارض مرتبط با تنه شریانی ممکن است در اواخر زندگی رخ دهد:

• فشار خون بالا ریوی پیشرونده
• دریچه های قلب نشتی (برگشت مجدد)
• قلب اختلالات ریتم (آریتمی)
• مشکلات مربوط به عمل قبلی

علائم و نشانه های شایع این عوارض عبارتند از تنگی نفس هنگام ورزش ، سرگیجه ، خستگی ، تورم شکم ، تورم در پاها و پاها ، و احساس ضربان قلب سریع و متلاطم (تپش قلب).

Truncus arteriosus در بزرگسالان

در موارد نادر ، یک فرد دارای استخوان شریان می تواند از نوزادی بدون جراحی زنده بماند ترمیم قلب و زندگی در بزرگسالی با این حال ، افراد مبتلا به این بیماری تقریباً به طور قطع دچار نارسایی قلبی و فشار خون ریوی (سندرم آیزنمنگر) خواهند شد. .

پیشگیری

در بیشتر موارد ، نمی توان از نقایص مادرزادی قلب مانند truncus arteriosus جلوگیری کرد. اگر سابقه خانوادگی نقص قلب دارید یا اگر از قبل کودکی با نقص مادرزادی قلب دارید ، ممکن است شما و همسرتان قبل از تصمیم گیری درباره باردار شدن ، با یک مشاور ژنتیک و یک متخصص قلب با تجربه در نقص های مادرزادی قلب صحبت کنید.

اگر به فکر باردار شدن هستید ، اقدامات مختلفی می توانید برای اطمینان از سلامت کودک انجام دهید ، از جمله:

• واکسیناسیون قبل از بارداری. ویروس های خاصی مانند سرخک آلمان (سرخچه) می تواند در دوران بارداری مضر باشد ، بنابراین مهم است که قبل از بارداری مطمئن شوید که ایمن سازی شما به روز است.
• اجتناب از داروهای خطرناک. اگر باردار هستید یا به فکر باردار شدن هستید قبل از مصرف هرگونه دارو با پزشک خود مشورت کنید. مصرف بسیاری از داروها در دوران بارداری توصیه نمی شود.
• مصرف اسید فولیک. برای جلوگیری از نقایص مادرزادی از جمله نخاع ، مغز و احتمالاً نقص قلب یکی از معدود مراحلی که می توانید بردارید ، مصرف 400 میکروگرم اسیدفولیک روزانه است.
• کنترل دیابت. اگر شما یک زن مبتلا به دیابت هستید ، در مورد خطرات بارداری مرتبط با دیابت و چگونگی کنترل بهتر بیماری در دوران بارداری با پزشک خود صحبت کنید.

محتوای:

تشخیص

پزشک کودک شما برای ارزیابی تنفس وی و احتمال وجود مایعات در ریه ها ، به ریه های شما یا کودک شما گوش می دهد. پزشک به قلب شما یا کودک شما گوش خواهد داد تا تشخیص دهد که ضربان های قلب نامنظم (آریتمی) وجود دارد یا صدای غیرطبیعی ناشی از جریان خون آشفته (سوفل قلب) وجود دارد. مراقبت های پزشکی توسط یک متخصص قلب کودکان همراه با یک جراح قلب کودکان و غالباً تیمی از کادر متخصص ارائه می شود. برای بزرگسالان مبتلا به شرایین تنه ، بیشتر مراقبت های پزشکی آنها توسط یک قلب و عروق مادرزادی بزرگسالان همراه با یک جراح قلب مادرزادی و اغلب یک تیم کامل از کارمندان متخصص انجام می شود. وضعیت قلب شما یا کودک شما و تشخیص ، او یک یا چند آزمایش را برای شما انجام می دهد:

• اکوکاردیوگرام. اکوکاردیوگرام ساختار و عملکرد قلب را نشان می دهد. مبدلی که امواج صوتی منتشر می کند از طریق پوست روی قلب حرکت می کند. امواج صوتی از ساختارهای داخلی خارج می شوند و تصاویر را بر روی مانیتور تولید می کنند.

  در اكوكاردیوگرام در كودكی كه دارای تنه شریانی است ، رگ بزرگ منفرد منتهی به قلب ، یك سوراخ دیواره بین چپ و راست را نشان می دهد. بطن ها و ناهنجاری های دریچه بین رگ بزرگ و بطن ها. این آزمایش همچنین می تواند میزان جریان خون به ریه های کودک شما را نشان دهد و اینکه آیا خطر فشار خون بالا در ریه ها وجود دارد یا خیر؟

• عکسبرداری با اشعه ایکس. در اشعه ایکس از اشعه برای تولید تصاویر ثابت از اندام ها و ساختارهای داخلی استفاده می شود. با اشعه ایکس قفسه سینه می توان اندازه قلب ، ناهنجاری ها در ریه ها و مایعات اضافی در ریه ها را نشان داد.

درمان

نوزادانی که از ناحیه استخوان شرایین باید عمل جراحی انجام دهند . چندین عمل یا جراحی ممکن است لازم باشد ، به خصوص با رشد کودک. داروها ممکن است قبل از جراحی برای کمک به بهبود سلامت قلب تجویز شوند.

کودکان و بزرگسالانی که از نظر جراحی ترانکوس شریانی ترمیم شده اند باید با تیم قلب خود پیگیری منظمی داشته باشند.

داروها

داروهایی که ممکن است قبل از جراحی تجویز شوند عبارتند از:

• دیورتیک ها. ادرار آورها که اغلب قرص های آب نامیده می شوند ، دفعات و حجم ادرار را افزایش می دهند و از جمع شدن مایعات در بدن جلوگیری می کنند ، که این اثر رایج نارسایی قلبی است.
• عوامل اینوتروپیک. این نوع دارو ، انقباضات قلب را تقویت می کند.

روش های جراحی

اکثر نوزادان مبتلا به استخوان سرخرگ در طی چند هفته اول پس از تولد تحت عمل جراحی قرار می گیرند. این روش به شرایط کودک شما بستگی دارد. معمولاً جراح کودک شما:

• سوراخ بین دو بطن را با وصله بسته می کند
• قسمت فوقانی شریان ریوی را از رگ بزرگ منفرد جدا کنید
• برای اتصال بطن راست با قسمت فوقانی شریان ریوی ، یک لوله و دریچه را پیوند دهید - ایجاد یک شریان ریوی جدید و کامل
• بازسازی رگ بزرگ و آئورت برای ایجاد یک جدید ، کامل آئورت

پس از جراحی اصلاحی ، کودک شما به مراقبت پیگیری مادام العمر با یک متخصص قلب نیاز دارد. متخصص قلب ممکن است به کودک شما توصیه کند فعالیت بدنی ، به ویژه ورزش های شدید ورزشی را محدود کند.

کودک شما برای جلوگیری از عفونت نیاز به استفاده از آنتی بیوتیک قبل از اقدامات دندانپزشکی و سایر اقدامات جراحی دارد. مجرای مصنوعی با کودک شما رشد نمی کند ، جراحی های بعدی برای تعویض دریچه مجرا با افزایش سن لازم است.

کاتتریزاسیون قلب

روش های کم تهاجمی از کاتتر قلب برای با رشد کودک یا خراب شدن دریچه های مصنوعی که قبلاً در آن قرار داده شده اید ، از نیاز به جراحی سنتی قلب جلوگیری کنید. کاتتر درون رگ خونی پا قرار می گیرد و سپس به قلب متصل می شود تا جای لوله را بگیرد.

علاوه بر این ، می توان از کاتتریزاسیون قلب با نوک بالون بادی برای باز کردن شریان انسداد یا باریک شدن استفاده کرد ، که ممکن است نیاز به جراحی پیگیری را به تأخیر بیندازد.

بارداری

زنانی که در دوران نوزادی جراحی ترمیم استخوان رحم را انجام داده اند ، باید قبل از اقدام به بارداری توسط یک متخصص قلب و عروق با تخصص در زمینه نقایص مادرزادی بزرگسالان و یک متخصص زنان و زایمان متخصص در بارداری های پر خطر ارزیابی شوند.

در سطح آسیب ریه که قبل از جراحی رخ داده است ، بارداری توصیه می شود یا ممکن است نباشد. علاوه بر این ، برخی از داروهایی که برای مشکلات قلبی مصرف می شوند می توانند برای نوزاد متضرر مضر باشند.

آزمایشات بالینی

مقابله و حمایت

مراقبت از کودک مبتلا مشکل قلبی ، مانند truncus arteriosus ، می تواند چالش برانگیز باشد. در اینجا چند استراتژی آورده شده است که ممکن است به سهولت آن کمک کند:

• به دنبال پشتیبانی باشید. از اعضای خانواده و دوستان کمک بخواهید. برای کسب اطلاعات در مورد گروه های پشتیبانی در منطقه خود با سازمان های غیر انتفاعی مانند انجمن قلب آمریکا ، انجمن مادرزادی قلب بزرگسالان یا قلب های اصلاح شده تماس بگیرید.

سابقه سلامتی کودک خود را ثبت کنید. تشخیص ، داروها ، جراحی و سایر روش های کودک ، تاریخ انجام آنها ، نام و شماره تلفن متخصص قلب کودکان و سایر اطلاعات مهم در مورد مراقبت از کودک خود را بنویسید.

همراه داشتن کپی نیز مفید است. گزارش عمل جراح فرزندتان را در سوابق خود ثبت کنید. این اطلاعات به شما کمک می کند مراقبت هایی را که از کودک دریافت کرده اید به یاد بیاورید و برای پزشکان ناآشنا با کودک شما که باید سابقه سلامتی وی را بررسی کنند ، مفید خواهد بود. همچنین هنگامی که کودک شما از مراقبت های بهداشتی اطفال به بزرگسالان منتقل می شود بسیار مفید خواهد بود.

درباره نگرانی های خود صحبت کنید. حتی پس از انجام جراحی اصلاحی فرزندتان ، ممکن است نگران خطرات فعالیت شدید باشید. با متخصص قلب درمورد اینکه کدام یک از فعالیت ها برای کودک شما بی خطر است صحبت کنید.

اگر برخی از فعالیت ها محدودیت ندارند ، کودک خود را در کارهای دیگر تشویق کنید به جای اینکه روی آنچه نمی تواند انجام دهد تمرکز کنید. اگر سایر موارد در مورد سلامتی کودک شما را نگران می کند ، آنها را با پزشک مراقبت های اولیه کودک یا متخصص قلب کودکان در میان بگذارید.

آماده شدن برای قرار ملاقات

کاری که می توانید انجام دهید

در صورت امکان ، یک تاریخچه پزشکی کامل از هر دو طرف خانواده کودک خود تهیه کنید. برخی از مشکلات قلبی ارثی هستند ، بنابراین اگر بتوانید به پزشک خود اطلاع دهید اگر کسی در خانواده فرزند شما قبلاً دچار مشکلات قلبی شده باشد ، مفید است.

تهیه لیستی از س questionsالات نیز مفید است تا بتوانید آنها را مطرح کنید. بیشتر وقت خود را با پزشک کودک خود سپری کنید. در اینجا نمونه ای از س questionsالاتی که ممکن است بخواهید بپرسید آورده شده است:

• فرزند من چه نوع آزمایشاتی را انجام می دهد؟
• گزینه های درمان چیست؟ عوارض احتمالی درمان چیست؟
• دراز مدت برای کودک من چه چشم اندازی وجود دارد؟
• نقص قلب یا درمان بعدی چه تاثیری در بیماری دیگری که کودک من دارد خواهد داشت؟ ؟
• اگر در آینده کودک دیگری داشته باشم ، احتمال تکرار این اتفاق چقدر است؟
• آیا بروشورها یا سایر مطالب چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

از پرسیدن س questionsالات دیگر دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک کودک شما احتمالاً س followingالات زیر را از شما می پرسد:

• آیا کودک شما هرگز آبی به نظر می رسد؟
• مدت زمان تغذیه چه مدت است یا کودک شما چه مقدار می نوشد؟
• کودک شما چند مرتبه و چه مدت می خوابد؟
• کودک شما چگونه به لمس واکنش نشان می دهد؟
• آیا تغییراتی در هر یک از این رفتارها مشاهده کرده اید؟