بیماری MS پیشرونده اولیه چیست؟

مولتیپل اسکلروزیس (MS) نوعی اختلال خودایمن مزمن است که بر اعصاب بینایی ، نخاع و مغز تأثیر می گذارد.

افرادی که مبتلا به ام اس هستند اغلب تجربه های بسیار متفاوتی دارند. این امر خصوصاً در مورد کسانی که مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس پیشرونده اولیه (PPMS) هستند ، یکی از نادرترین انواع بیماری ام اس ، صادق است.

PPMS نوع منحصر به فردی از ام اس است. به اندازه اشکال MS که عود می کند التهاب ندارد.

علائم اصلی PPMS در اثر آسیب عصبی ایجاد می شود. این علائم به این دلیل رخ می دهد که اعصاب قادر به ارسال و دریافت پیام مناسب به یکدیگر نیستند.

اگر PPMS دارید ، موارد ناتوانی در راه رفتن بیشتر از علائم دیگر است ، در مقایسه با افرادی که انواع دیگری دارند از MS.

PPMS بسیار رایج نیست. حدود 10 تا 15 درصد از مبتلایان به ام اس را درگیر می کند. PPMS از زمانی که اولین علائم (اولیه) خود را مشاهده می کنید پیشرفت می کند.

برخی از انواع MS دوره های عود و بهبودی حاد دارند. اما علائم PPMS با گذشت زمان به آرامی اما به طور پیوسته قابل مشاهده است. افراد مبتلا به PPMS همچنین می توانند دچار عود شوند.

همچنین PPMS باعث می شود عملکرد عصبی بسیار سریعتر از سایر انواع MS کاهش یابد. اما شدت PPMS و سرعت آن به هر مورد بستگی دارد.

برخی از افراد ممکن است PPMS را ادامه دهند که شدت آن بیشتر می شود. برخی دیگر ممکن است دوره های پایداری داشته باشند بدون اینکه علائم آن برافروخته شود ، یا حتی دوره هایی از پیشرفت های ناچیز داشته باشند.

افرادی که قبلاً مبتلا به MS با عود پیشرونده (PRMS) تشخیص داده شده بودند ، در حال حاضر پیشرونده اولیه محسوب می شوند.

انواع دیگر ام اس

انواع دیگر ام اس عبارتند از:

• سندرم جدا شده بالینی (CIS)
• ام اس-عود کننده-عود کننده (RRMS)
• MS پیشرونده ثانویه (SPMS)

این نوع ، دوره ها نیز نامیده می شوند ، با توجه به تأثیر آنها بر بدن شما تعریف می شوند.

هر نوع دارای درمان های مختلف با بسیاری از روش های درمانی همپوشانی شدت علائم و چشم اندازهای طولانی مدت آنها نیز متفاوت خواهد بود.

CIS نوعی بیماری MS است که به تازگی تعریف شده است. CIS زمانی اتفاق می افتد که شما یک دوره علائم عصبی داشته باشید که حداقل 24 ساعت طول بکشد.

پیش آگهی PPMS چیست؟

پیش آگهی PPM برای همه متفاوت و غیرقابل پیش بینی است.

علائم ممکن است با گذشت زمان بیشتر به چشم بیایند ، به ویژه با افزایش سن و شروع به از دست دادن برخی عملکردها در اندامهایی مانند مثانه ، روده و دستگاه تناسلی به دلیل افزایش سن و PPMS.

PPMS در مقابل SPMS

در اینجا تفاوتهای اصلی بین PPMS و SPMS وجود دارد:

• SPMS اغلب به عنوان تشخیص RRMS شروع می شود که در نهایت با گذشت زمان و بدون هیچگونه بهبودی شدیدتر می شود بهبود علائم.
• SPMS همیشه دومین مرحله از تشخیص MS است ، در حالی که RRMS به تنهایی یک تشخیص اولیه است.

PPMS در مقابل RRMS

در اینجا تفاوت های اصلی بین PPMS و RRMS وجود دارد:

• RRMS متداول ترین نوع MS است (حدود 85 درصد تشخیص ها) ، در حالی که PPMS یکی از نادرترین موارد است.
• RRMS دو تا سه برابر در زنان شایع است مردان.
• اپیزودهای علائم جدید در RRMS بیشتر از PPMS است.
• در طی بهبودی در RRMS ، ممکن است هیچ علائمی را مشاهده نکنید ، یا فقط چند مورد داشته باشید. علائمی که به آن شدت نیستند.
• به طور معمول ضایعات مغزی در MRI مغز با RRMS بیشتر از PPMS در صورت عدم درمان ظاهر می شود.
• RRMS تمایل دارد که خیلی زودتر از PPMS در زندگی تشخیص داده شود. ، در حدود دهه های 20 و 30 ، برخلاف 40 و 50 با PPMS.

علائم PPMS چیست؟

PPMS به طور متفاوتی بر همه تأثیر می گذارد.

علائم اولیه رایج PPMS شامل ضعف در پاها و مشکل در راه رفتن است. این علائم به طور معمول در طی 2 سال قابل توجه تر می شوند.

سایر علائم معمول این بیماری عبارتند از:

• سفتی در پاها
• مشکلات با تعادل
• درد
• ضعف و خستگی
• مشکل بینایی
• اختلال عملکرد مثانه یا روده
• افسردگی
• خستگی
• بی حسی و / یا سوزن سوزن شدن در قسمت های مختلف بدن

چه عواملی باعث PPMS می شود؟

علت دقیق آن از PPMS و به طور کلی ام اس شناخته شده نیست.

رایج ترین نظریه این است که بیماری ام اس از زمانی شروع می شود که سیستم ایمنی بدن شما به سیستم عصبی مرکزی شما حمله می کند. این منجر به از دست دادن میلین ، پوشش محافظ اطراف اعصاب در سیستم عصبی مرکزی شما می شود.

در حالی که پزشکان معتقد نیستند که PPMS می تواند به ارث برسد ، اما ممکن است یک جز genetic ژنتیکی داشته باشد. برخی معتقدند که ممکن است توسط ویروس یا سمی در محیط ایجاد شود که در صورت ترکیب با استعداد ژنتیکی می تواند خطر ابتلا به MS را افزایش دهد.

چگونه PPMS تشخیص داده می شود؟

برای تشخیص اینکه کدام یک از چهار نوع ام اس دارید ، از نزدیک با پزشک خود همکاری کنید.

هر نوع MS چشم انداز متفاوت و نیازهای درمانی متفاوتی دارد. هیچ آزمایش خاصی وجود ندارد که بتواند تشخیص PPMS را ارائه دهد.

پزشکان اغلب در تشخیص PPMS در مقایسه با سایر انواع MS و سایر شرایط پیشرونده مشکل دارند.

دلیل این امر این است که نیاز به یک مسئله عصبی است. 1 یا 2 سال پیشرفت کرده است تا کسی بتواند تشخیص PPMS محکم دریافت کند.

سایر شرایط با علائم مشابه PPMS عبارتند از:

• یک بیماری ارثی که باعث سفتی می شود ، ضعف پاها
• کمبود ویتامین B-12 که علائم مشابهی ایجاد می کند
• بیماری لایم
• عفونت های ویروسی ، مانند ویروس لوسمی سلول T سلول نوع 1 (HTLV) -1)
• انواع آرتروز ، مانند آرتریت نخاعی
• تومور نزدیک نخاع

برای تشخیص PPMS ، پزشک ممکن است:

• علائم خود را ارزیابی کنید
• سابقه عصبی خود را مرور کنید
• یک معاینه بدنی را با تمرکز بر روی عضلات و اعصاب انجام دهید
• انجام اسکن ام.آر.آی مغز و نخاع
• برای بررسی علائم ، یک سوراخ کمری انجام دهید از MS در مایع نخاعی
• انجام آزمایش های پتانسیل (EP) برانگیخته برای شناسایی نوع خاص MS. آزمایشات EP مسیرهای عصبی حسی را برای تعیین فعالیت الکتریکی مغز تحریک می کنند

PPMS چگونه درمان می شود؟

Ocrelizumab (Ocrevus) تنها داروی مورد تأیید دارو و غذا است دولت (FDA) برای درمان PPMS. به کاهش انحطاط عصب کمک می کند.

برخی از داروها علائم خاص PPMS را درمان می کنند ، مانند:

• تنگی عضله
• درد
• خستگی
• مشکلات مثانه و روده.

بسیاری از روشهای درمانی برای اصلاح بیماری (DMT) و استروئیدها توسط FDA برای فرمهای عودکننده MS تأیید شده اند.

این DMT ها به طور خاص PPMS را درمان نمی کنند.

چندین روش درمانی جدید برای PPMS در حال توسعه است که به شما کمک می کند تا التهابی را که به طور خاص به اعصاب شما حمله می کند ، کاهش دهد.

برخی از این موارد همچنین به آسیب رساندن و ترمیم فرآیندهای تأثیرگذار بر اعصاب کمک می کنند. این روش های درمانی می توانند به شما در بازیابی میلین در اطراف اعصاب آسیب دیده توسط PPMS کمک کنند.

یک روش درمانی ، ibudilast ، بیش از 20 سال است که در ژاپن برای درمان آسم استفاده می شود و ممکن است توانایی درمان التهاب در PPMS را داشته باشد.

درمان دیگری به نام مازیتینیب با هدف قرار دادن ماست سل های درگیر در واکنش های آلرژیک برای آلرژی ها استفاده شده و نوید درمانی به عنوان درمانی برای PPMS نیز می باشد.

توجه به این نکته مهم است که این دو درمان ها هنوز خیلی زود در حال توسعه و تحقیق هستند.

چه تغییراتی در سبک زندگی به PPMS کمک می کند؟

افراد مبتلا به PPMS با ورزش و کشش می توانند علائم را تسکین دهند تا:

• تا آنجا که ممکن است متحرک بمانید
• وزن خود را افزایش دهید
• سطح انرژی را افزایش دهید

در اینجا برخی دیگر از اقدامات شما می توانید انجام دهید برای مدیریت علائم PPMS و حفظ کیفیت زندگی:

• رژیم غذایی سالم و مغذی داشته باشید.
• یک برنامه منظم برای خواب داشته باشید.
• با مراجعه به فیزیوتراپی یا کاردرمانی h می تواند استراتژی هایی برای افزایش تحرک و کنترل علائم به شما بیاموزد.

اصلاح کننده های PPMS

برای مشخص کردن PPMS در طول زمان از چهار اصلاح کننده استفاده می شود:

• فعال با پیشرفت: PPMS با بدتر شدن علائم و عود بیماری یا با فعالیت MRI جدید. افزایش ناتوانی نیز رخ خواهد داد
• فعال بدون پیشرفت: PPMS با عود یا فعالیت MRI ، اما بدون افزایش ناتوانی
• با پیشرفت فعال نیست: PPMS بدون عود یا فعالیت MRI ، اما با افزایش ناتوانی
• بدون پیشرفت فعال نیست: PPMS بدون عود ، فعالیت MRI یا افزایش ناتوانی

مشخصه اصلی PPMS عدم بهبود است.

حتی اگر فرد مبتلا به PPMS علائم خود را متوقف کند - یعنی فعالیت بدتر بیماری یا افزایش ناتوانی را تجربه نمی کند - در واقع علائم وی بهبود نمی یابد. با این شکل از MS ، افراد عملکردهایی را که ممکن است از دست داده باشند بازیابی نمی کنند.

پشتیبانی

اگر با PPMS زندگی می کنید ، یافتن منابع پشتیبانی بسیار مهم است. گزینه هایی برای جستجوی پشتیبانی به صورت فردی یا در جامعه MS گسترده تر وجود دارد.

زندگی با بیماری مزمن می تواند ضرر عاطفی داشته باشد. اگر احساس غم و اندوه ، عصبانیت ، اندوه یا احساسات دشوار دیگری را دارید ، به پزشک خود اطلاع دهید. آنها ممکن است شما را به یک متخصص بهداشت روان معرفی کنند که می تواند کمک کند.

همچنین می توانید به تنهایی به دنبال یک متخصص بهداشت روان باشید. به عنوان مثال ، انجمن روانشناسی آمریکا یک ابزار جستجو برای یافتن روانشناسان در سراسر ایالات متحده ارائه می دهد. MentalHealth.gov همچنین یک خط راهنما برای ارجاع درمان ارائه می دهد.

برای شما مفید خواهد بود که با دیگران که با بیماری ام اس زندگی می کنند صحبت کنید. در جستجوی گروههای پشتیبانی ، آنلاین یا حضوری باشید.

انجمن ملی مولتیپل اسکلروزیس خدمتی را برای کمک به شما در یافتن گروه های پشتیبانی محلی در منطقه خود ارائه می دهد. آنها همچنین دارای یک برنامه ارتباط همتا به همتا هستند که توسط داوطلبان آموزش دیده ای که با MS زندگی می کنند اجرا می شود.

چشم انداز

اگر PPMS دارید ، مرتباً با پزشک خود مشورت کنید ، حتی اگر مدتی است علائمی نداشته اید و به خصوص وقتی که در یک قسمت از علائم اختلالات قابل توجهی در زندگی خود داشته باشید.

داشتن کیفیت زندگی بالا با PPMS ممکن است تا زمانی که با پزشک خود کار می کنید تا بهترین روش های درمانی و همچنین شیوه زندگی و تغییرات غذایی را که برای شما مناسب است ، دریابید.

غذای آماده

هیچ درمانی برای PPMS وجود ندارد ، اما درمان تفاوت دارد. اگرچه این بیماری پیشرونده است ، اما افراد می توانند دوره هایی از زمان را تجربه کنند که علائم به طور فعال بدتر نشوند.

اگر با PPMS زندگی می کنید ، پزشک یک طرح درمانی را براساس علائم و سلامت عمومی شما توصیه می کند.

ایجاد عادات سبک زندگی سالم و ارتباط با منابع پشتیبانی همچنین می تواند به شما در حفظ کیفیت زندگی و رفاه کلی کمک کند.

موارد بیشتر در بیماری ام اس من را متوقف نمی کند

• راهنمای بحث در مورد پزشک: در مورد MS پیشرونده اولیه چه باید پرسید
• هر آنچه در مورد PPMS و محل کار باید بدانید
• افرادی که من را دوست دارند: با آنها زندگی می کنند MS پیشرونده اولیه
• روز زندگی: زندگی با MS
• 10 منبع مولتیپل اسکلروزیس برای نگه داشتن در عرشه
• مشاهده همه