در مورد Pemphigus Vulgaris چه بدانید ، اختلالی نادر که باعث تورم و تاول وزول یک زن شود

قرمزی و تورم در ناحیه رحم شما هرگز مورد پسند نیست - اما برای زنی 46 ساله و بدون نام ، تاول در اندام تناسلی وی منجر به تشخیص یک اختلال خودایمنی نادر شد.

مورد جدید مطالعه ، منتشر شده در BMJ Case Reports ، داستان زنی را به اشتراک می گذارد که شروع به مشاهده تورم ولو ، همراه با ترشحات زرد و درد رنج آور هنگام حرکت کرد. او ابتدا با پزشک عمومی و یک مراقبت فوری محلی مشورت کرد. در هر دو مسسه به او تشخیص غلط داده شد. یکی به او عفونت مخمری تشخیص داد و دیگری به فولیکولیت ، بیماری ناشی از ملتهب شدن فولیکول های پوست.

اما وقتی علائم وی بعد از شش ماه بهبود نیافت ، حتی پس از معالجه از چندین پزشک ، وی به دنبال مراقبت در اورژانس در ER ، بیمار توسط یک متخصص زنان و یک متخصص پوست مشاهده شد. وی از نظر بیماری های مقاربتی و عفونت های ویروسی و باکتریایی مورد آزمایش قرار گرفت ، اما پس از منفی شدن چندین غربالگری ، سرانجام پزشکان تشخیص دادند که پمفیگوس ولگاریس ، یک اختلال خودایمن نادر است که باعث ایجاد تاول های خطرناک و دردناک در اندام تناسلی و سایر قسمت های بدن می شود.

Pemphigus مجموعه ای از اختلالات خود ایمنی است که باعث ایجاد تاول در پوست و غشاهای مخاطی (مانند چشم ، بینی ، دهان - هر قسمت از بدن که مخاط را ترشح می کند) می شود ، با شایع ترین بیماری پمفیگوس ولگاریس ، که در حدود چهار مورد از آنها است. طبق گفته آنتونی فرناندز ، دکتر ، متخصص پوست در کلینیک کلیولند ، از هر میلیون نفر در آمریکای شمالی. به ویژه Pemphigus vulgaris باعث ایجاد تاول می شود که معمولاً از دهان شروع می شود و سپس می تواند به پوست و دستگاه تناسلی منتقل شود. (پزشکان متذکر شدند که بیمار در گزارش مورد جدید هنگام ورود به اورژانس دچار زخم دهان شده است.) تاول های ایجاد شده توسط پمفیگوس ولگاریس دردناک بوده و خارش ندارند - اما این امر می تواند جویدن و بلع را به ویژه دشوار کند ، سازمان ملی برای اختلالات نادر (NORD) می گوید.

طبق مرکز اطلاعات بیماری های ژنتیک و نادر (GARD) ، پمفیگوس ولگاریس تقریباً به طور انحصاری در بزرگسالان میانسال و مسن تأثیر می گذارد. NIH می افزاید: این اختلال در ابتدا باعث ایجاد تاول های نرم می شود که می تواند روی پوست سالم یا تحریک شده ظاهر شود. این تاول ها با مایع شفاف پر می شوند ، و هنگامی که پاره می شوند ، می تواند دردناک و خطرناک باشد ، باعث از دست دادن مایعات و پروتئین در بدن شود و به طور بالقوه عوارض ناشی از عفونت را ایجاد کند.

طبق GARD ، هر چند علت کلی پمفیگوس ولگاریس هنوز مشخص نیست ، ما می دانیم که چه عواملی باعث ایجاد تاول در افراد مبتلا به این بیماری می شود: پمفیگوس ولگاریس باعث می شود بدن پروتئین هایی به نام دسموگلین مانند بدن های مضر خارجی درمان کند. دسموگلین ها به عنوان چسبی که سلول های پوست را به هم متصل می کند ، نقشی اساسی در بدن دارند. طبق GARD ، "هنگام حمله به دسموگلین ها ، سلول های پوست از یکدیگر جدا می شوند و مایعات می توانند بین لایه های پوست جمع شوند و تاول هایی ایجاد کنند که بهبود نمی یابند." گرچه نادر است ، شراره های پمفیگوس ولگاریس می تواند توسط برخی از داروها از جمله آنتی بیوتیک ها و داروهای فشار خون معمول که به عنوان مهار کننده های ACE شناخته می شوند ، ایجاد شود.

برخی عوامل احتمال ابتلا به پمفیگوس ولگاریس را افزایش می دهند ، از جمله استعداد ژنتیکی و سن. طبق NIH ، افرادی که دیگر بیماری های خود ایمنی دارند به احتمال زیاد مبتلا به پمفیگوس ولگاریس هستند. دکتر فرناندز به بهداشت می گوید که یهودیان اشکنازی و برخی از جمعیت های خاورمیانه به احتمال زیاد مبتلا به پمفیگوس ولگاریس هستند. دکتر فرناندز می افزاید: زنان همچنین بیشتر از مردان به این اختلال مبتلا هستند.

هیچ درمانی برای بیماری پمفیگوس ولگاریس وجود ندارد ، بنابراین پزشکان با استفاده از روش های درمانی موجود ، علائم را کاهش می دهند و از عوارض جلوگیری می کنند. این موارد شامل استفاده از کورتیکواستروئیدها است که التهاب را تسکین می دهد. داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی و سیستم ایمنی درمانی ، که هر دو با سیستم ایمنی بدن بیمار ترفند می شوند ، برای درمان پمفیگوس ولگاریس نیز استفاده می شوند.

خبر خوب این است که بیماران مبتلا به این بیماری معمولاً پس از گذر از زندگی می توانند زندگی عادی خود را از سر بگیرند. به درستی تشخیص داده شده و درمان شده است. دکتر فرناندز می گوید: "ما می توانیم بیماری را تا حدی کنترل کنیم که بیمار هیچ چیز قابل رویت روی پوست خود نداشته باشد و بتواند زندگی روزمره خود را ادامه دهد." خوشبختانه بیمار در گزارش جدید شش ماه پس از آغاز درمان پمفیگوس ولگاریس وضعیت خوبی داشت.