چه تفاوتی بین ADPKD و ARPKD وجود دارد؟

تفاوتهای کلیدی
شدت بیماری
گزینه های درمان
امید به زندگی
بدون درمان
Takeaway

بیماری پلی کیستیک کلیه (PKD) نوعی اختلال ژنتیکی است که در آن کیست در کلیه های شما ایجاد می شود. این کیست ها باعث بزرگ شدن کلیه های شما می شوند و ممکن است منجر به آسیب شوند.

دو نوع اصلی PKD وجود دارد: بیماری کلیه پلی کیستیک غالب اتوزومی (ADPKD) و بیماری کلیه پلی کیستیک مغلوب اتوزومی (ARPKD).

ADPKD و ARPKD هر دو در اثر ژن های غیرطبیعی ایجاد می شوند که ممکن است از والدین به فرزند منتقل شوند. در موارد نادر ، جهش ژنتیکی به طور خود به خودی در شخصی رخ می دهد که سابقه بیماری در خانواده ندارد.

لحظه ای وقت بگذارید و در مورد تفاوت ADPKD با ARPKD اطلاعات کسب کنید.

ADPKD چگونه است و ARPKD متفاوت است؟

ADPKD و ARPKD از چندین روش کلیدی با یکدیگر متفاوت هستند:

بروز. ADPKD بسیار شایعتر از ARPKD است. صندوق کلیه آمریکایی گزارش می دهد که تقریباً از هر 10 فرد مبتلا به PKD 9 نفر مبتلا به PKD هستند.
الگوی وراثت. برای ایجاد ADPKD ، فقط باید یک نسخه از ژن جهش یافته مسئول بیماری را به ارث ببرید. برای توسعه ARPKD ، باید دو نسخه از ژن جهش یافته داشته باشید - در بیشتر موارد ، یک نسخه از هر والد به ارث می رسد.
سن شروع. ADPKD اغلب به عنوان "PKD بزرگسالان" شناخته می شود زیرا علائم و نشانه ها در سنین 30 تا 40 سالگی ایجاد می شوند. ARPKD اغلب به عنوان "PKD کودک" شناخته می شود زیرا علائم و نشانه ها در اوایل زندگی ، کمی بعد از تولد یا بعد از آن در کودکی ظاهر می شوند.
محل کیست ها. ADPKD اغلب باعث ایجاد کیست فقط در کلیه ها می شود ، در حالی که ARPKD اغلب باعث ایجاد کیست در کبد و کلیه می شود. افراد با هر یک از این دو نوع ممکن است در لوزالمعده ، طحال ، روده بزرگ یا تخمدان خود نیز دچار کیست شوند.
شدت بیماری. ARPKD تمایل به ایجاد علائم و عوارض شدیدتری دارد که در اوایل زندگی ایجاد می شوند.

ADPKD و ARPKD چقدر جدی هستند؟

با گذشت زمان ، ADPKD یا ARPKD می تواند به کلیه های شما آسیب برساند. این ممکن است باعث درد مزمن در پهلو یا پشت شما شود. همچنین ممکن است کلیه های شما به درستی کار نکند.

اگر کلیه های شما به خوبی متوقف شوند ، می تواند منجر به تجمع سمی مواد زائد در خون شود. همچنین می تواند باعث نارسایی کلیه شود ، که برای درمان آن نیاز به دیالیز مادام العمر یا پیوند کلیه است.

ADPKD و ARPKD همچنین ممکن است عوارض بالقوه دیگری ایجاد کنند ، از جمله:

فشار خون بالا ، که ممکن است بیشتر به کلیه های شما آسیب برساند و خطر سکته و بیماری قلبی را افزایش دهد
پره اکلامپسی ، که یک نوع فشار خون بالا به طور بالقوه تهدید کننده زندگی است که ممکن است در بارداری ایجاد شود
دستگاه ادراری عفونت ها ، که با ورود باکتری ها به سیستم ادراری شما ایجاد می شوند و تا سطح مضر رشد می کنند لکه ها و کیسه هایی در دیواره روده بزرگ شما ایجاد می شود
افتادگی دریچه میترال ، که هنگامی اتفاق می افتد که دریچه ای در قلب شما به درستی بسته نشود و اجازه دهد خون به عقب نشت کند
آنوریسم مغز ، که زمانی اتفاق می افتد که رگ خونی در مغز شما برآمده باشد و شما را در معرض خطر خونریزی مغز قرار دهد

ARPK D در مقایسه با ADPKD تمایل به ایجاد علائم و عوارض جدی تری در اوایل زندگی دارد. کودکانی که مبتلا به ARPKD هستند ممکن است فشار خون بالا ، مشکل تنفس ، مشکل در پایین نگه داشتن غذا و اختلال در رشد داشته باشند.

نوزادانی که موارد شدید ARPKD دارند ممکن است بیش از چند ساعت یا چند روز پس از تولد زنده نمانند. .

آیا گزینه های درمانی برای ADPKD و ARPKD متفاوت است؟

برای کمک به کند شدن روند توسعه ADPKD ، پزشک ممکن است نوع جدیدی از دارو را تجویز کند که به آن تولوپتان (Jynarque) گفته می شود. نشان داده شده است که این دارو پیشرفت بیماری را کند می کند و خطر نارسایی کلیه را کاهش می دهد. برای درمان ARPKD تأیید نشده است.

برای کمک به مدیریت علائم و عوارض احتمالی ADPKD یا ARPKD ، پزشک ممکن است هر یک از موارد زیر را تجویز کند:

دیالیز یا پیوند کلیه ، اگر دچار نارسایی کلیه شوید
داروی فشار خون ، اگر فشار خون دارید
داروی آنتی بیوتیک ، اگر عفونت ادراری دارید
داروی مسکن ، اگر درد ناشی از کیست دارید
جراحی برای از بین بردن کیست ، اگر باعث فشار و درد شدید می شوند

در بعضی موارد ، ممکن است به درمان های دیگری برای کمک نیاز داشته باشید عوارض بیماری را مدیریت کنید.

پزشک همچنین شما را به انجام عادات سبک زندگی سالم ترغیب می کند تا به شما در کنترل فشار خون و کاهش خطر ابتلا به عوارض کمک کند. به عنوان مثال ، مهم است:

از رژیم غذایی غنی از مواد مغذی که حاوی سدیم ، چربی های اشباع شده و قندهای اضافه است استفاده کنید
حداقل 30 دقیقه با شدت متوسط دریافت کنید در اکثر روزها هر هفته ورزش کنید
وزن خود را در حد سالم نگه دارید
مصرف الکل خود را محدود کنید
از استعمال سیگار جلوگیری کنید
استرس را به حداقل برسانید

امید به زندگی برای PDK چقدر است؟

PKD می تواند طول عمر فرد را کوتاه کند ، خصوصاً اگر بیماری به طور م managedثر کنترل نشود.

تقریباً 60 درصد افراد مبتلا به PKD تا سن 70 سالگی دچار نارسایی کلیه می شوند ، گزارش می دهد بنیاد ملی کلیه. بدون درمان م withثر با دیالیز یا پیوند کلیه ، نارسایی کلیه در عرض چند روز یا چند هفته باعث مرگ می شود.

ARPKD تمایل به ایجاد عوارض جدی در سنین پایین تر از ADPKD دارد ، که به طور قابل توجهی امید به زندگی را کاهش می دهد. ماه تولد در میان کودکان مبتلا به ARPKD که بیش از ماه اول زندگی زنده مانده اند ، حدود 82 درصد تا 10 سال یا بیشتر زندگی می کنند.

برای درک بهتر دیدگاه خود با ADPKD یا ARPKD با پزشک خود صحبت کنید.

آیا PDK قابل درمان است؟

هیچ درمانی برای ADPKD یا ARPKD وجود ندارد. با این حال ، ممکن است از درمان ها و عادت های زندگی برای کنترل علائم و کاهش خطر عوارض استفاده شود. تحقیقات برای درمان این بیماری در حال انجام است.

نحوه برداشت

اگرچه ADPKD و ARPKD هر دو باعث ایجاد کیست در کلیه می شوند ، ARPKD تمایل دارد علائم و عوارض شدیدتری را در اوایل زندگی ایجاد کند.

اگر مبتلا به ADPKD یا ARPKD هستید ، پزشک برای کمک به مدیریت علائم و عوارض احتمالی ممکن است داروها ، تغییر سبک زندگی و سایر روش های درمانی را برای شما تجویز کند. این شرایط تفاوت های مهمی در علائم و گزینه های درمانی دارد ، بنابراین مهم است که درک کنید که به چه شرایطی مبتلا هستید.

برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد گزینه ها و چشم اندازهای درمانی خود ، با پزشک خود صحبت کنید.